病例報(bào)道｜肝豆?fàn)詈俗冃援a(chǎn)婦剖宮產(chǎn)麻醉管理一例

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肝豆?fàn)詈俗冃援a(chǎn)婦剖宮產(chǎn)麻醉管理一例

代聰聰 鄔宏偉 宋健楠

內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)赤峰臨床醫(yī)學(xué)院

通信作者：宋健楠

Email: songjiannan321@163.com

患者，女，33歲，164 cm，75 kg，ASA Ⅲ級(jí)。因“妊娠37+6周”入院待產(chǎn)。產(chǎn)婦停經(jīng)37+6周，產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)血清銅藍(lán)蛋白降低，結(jié)合既往肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticular degeneration， HLD）病史，考慮“妊娠合并HLD”；肝膽胰脾彩超異常及肝功能指標(biāo)異常，無明顯腹痛或陰道出血。現(xiàn)因?qū)m內(nèi)晚孕、單活胎、頭位、副胎盤、羊水偏少等癥狀入院。2020年確診HLD，規(guī)律口服青霉胺治療。妊娠后調(diào)整為每次0.125 g聯(lián)合葡萄糖酸鋅每次280 mg，每日3次，孕期病情基本平穩(wěn)。未孕期間血小板波動(dòng)于（60～70）×109/L。孕28周出現(xiàn)外周全血細(xì)胞減少，檢測血小板72×109/L，服中藥生血寶調(diào)理，孕33周24 h尿銅值為263.2 μg。孕期血小板維持在（72～95）×109/L。孕期肝腎功能、凝血功能及尿常規(guī)均無明顯異常。產(chǎn)婦自述孕16周的無創(chuàng)DNA檢查提示胎兒為HLD常染色體隱性基因攜帶者。胎兒超聲提示宮內(nèi)晚孕、單活胎頭位，伴副胎盤及羊水偏少，羊水指數(shù)10.3 cm。產(chǎn)婦既往妊娠史為孕6產(chǎn)0（生化妊娠2次，胚胎停育3次）。家族史中，其姐姐曾被診斷患有HLD，但尚未出現(xiàn)臨床癥狀，父母身體健康。入院時(shí)產(chǎn)婦一般情況可，神志清楚，可自主活動(dòng)。主訴無規(guī)律宮縮，胎動(dòng)正常。體格檢查：體溫36 ℃，RR 20次/分，HR 80次/分，BP 122/71 mmHg。肢體震顫、構(gòu)音障礙、皮膚色素沉著及角膜Kayser-Fleischer環(huán)（K-F環(huán)）。無皮膚鞏膜黃染、腹水、肝掌及蜘蛛痣等急性肝功能衰竭表現(xiàn)，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見肌張力極度增高，全身皮膚黏膜未見新鮮出血點(diǎn)及瘀斑。輔助檢查：24 h尿銅245.8 μg。血常規(guī)：紅細(xì)胞3.20×1012/L，白細(xì)胞5.57×109/L， 血小板70×109/L，外周血細(xì)胞形態(tài)檢查顯示血小板呈散在分布，數(shù)量異常，給予輸注同型血小板1 U。術(shù)前實(shí)驗(yàn)室檢查：肝功能,ALT 19.9 U/L，AST 12.9 U/L，堿性磷酸酶268 U/L，總蛋白59.5 g/L，白蛋白40.5 g/L，球蛋白19.0 g/L，總膽紅素14.7 μmol/L，直接膽紅素7.6 μmol/L，間接膽紅素7.1 μmol/L;腎功能,血清肌酐61 μmol/L，血尿素氮3.30 mmol/L，尿蛋白（-）；凝血功能，血漿凝血酶原時(shí)間11.3 s，活化部分凝血活酶時(shí)間28.3 s，凝血酶時(shí)間 13.6 s，凝血酶原活動(dòng)度99.2%，血漿D-二聚體2.23 mg/L，血漿纖維蛋白原3.47 g/L。心電圖：竇性心律正常心電圖。孕34+2周腹部超聲提示肝臟回聲增粗、膽囊息肉及脾重度腫大（16.2 cm×4.4 cm）。入院診斷：肝豆?fàn)詈俗冃裕粚m內(nèi)孕37+6周G6P0；羊水偏少；復(fù)發(fā)性流產(chǎn)史（生化妊娠2次，胚胎停育3次）；副胎盤；脾大；膽囊息肉；肝硬化待排。擬在脊髓麻醉下行剖宮產(chǎn)術(shù)。手術(shù)當(dāng)日復(fù)查：紅細(xì)胞3.29×1012/L，血小板86×109/L。術(shù)前備血并評(píng)估凝血功能。

產(chǎn)婦入室后建立靜脈通路，進(jìn)行常規(guī)監(jiān)測：體溫36.5 ℃，HR 100次/分，BP 132/86 mmHg，SpO2 98%，輸注O型血小板1 U。麻醉開始，取左側(cè)臥位，于L2-3椎間隙實(shí)施脊髓麻醉，注入0.5％布比卡因3 ml。過程順利，期間產(chǎn)婦HR波動(dòng)于95～103次/分、BP波動(dòng)于105～117/69～78 mmHg。產(chǎn)婦仰臥后確定麻醉平面為T6。后行子宮下段豎切口剖宮產(chǎn)，剖出一男嬰，1、5 min Apgar評(píng)分均為10分。開始縫合時(shí)，靜脈注射羥考酮5 mg并連接靜脈鎮(zhèn)痛泵，配方為舒芬太尼100 μg、氫嗎啡酮4 mg、羥考酮10mg加生理鹽水至100 ml，以2 ml/h的速度持續(xù)泵入，追加劑量為每次0.5 ml。縫皮時(shí)于切口皮下注射0.5%羅哌卡因10 ml。手術(shù)時(shí)間61 min，出血量300 ml，尿量50 ml，輸液量1 000 ml。術(shù)畢觀察30 min后產(chǎn)婦無不良反應(yīng)，返回病房。術(shù)后第1天隨訪，產(chǎn)婦麻醉及手術(shù)過程舒適，鎮(zhèn)痛滿意，VAS疼痛評(píng)分1分，未出現(xiàn)肝腎功能損害，神經(jīng)查體未見神經(jīng)功能惡化，于術(shù)后第5天出院，出院后1個(gè)月隨訪無不適。

討論HLD又稱威爾遜病（Wilson disease， WD），由ATP7B基因突變導(dǎo)致銅代謝障礙。銅蓄積最常累及肝臟，可致肝硬化、脾大，其次為角膜出現(xiàn)K-F環(huán)、神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)震顫以及血液系統(tǒng)的血小板減少等［1］，其血小板減少機(jī)制與脾功能亢進(jìn)及銅骨髓毒性相關(guān)。本例產(chǎn)婦符合HLD典型三聯(lián)征伴復(fù)發(fā)性流產(chǎn)。孕33周尿銅263.2 μg/24 h，尿銅>100 μg/24 h為診斷HLD的臨界值，同時(shí)既往基因檢測結(jié)果亦支持診斷。

HLD產(chǎn)婦的麻醉方案需平衡凝血障礙、肝代謝風(fēng)險(xiǎn)與神經(jīng)保護(hù)。血小板＞50×109/L且凝血功能正常時(shí)，可首選椎管內(nèi)麻醉。伴有肌張力障礙或震顫等不適用椎管內(nèi)麻醉者，應(yīng)避免使用經(jīng)肝代謝或肝毒性的藥物進(jìn)行全身麻醉，并警惕呼吸抑制及反流誤吸。肌松藥首選經(jīng)Hofmann消除的順式阿曲庫銨，因青霉胺的交互作用，初始劑量應(yīng)減少30%～50%。高血銅狀態(tài)可能干擾神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)，急診剖宮產(chǎn)時(shí)慎用琥珀膽堿。鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛優(yōu)選短效藥物，如丙泊酚聯(lián)合瑞芬太尼［2］。此外，避免使用非甾體抗炎藥（nonsteroidal anti-inflammatory drug， NSAIDs）以防加重腎功能損害。多模式鎮(zhèn)痛例如靜脈鎮(zhèn)痛聯(lián)合區(qū)域浸潤阻滯為優(yōu)選方案［3］。

本例產(chǎn)婦手術(shù)當(dāng)日檢測血小板86×109/L并評(píng)估凝血功能，術(shù)前備血應(yīng)對(duì)潛在出血風(fēng)險(xiǎn)。綜合產(chǎn)婦羊水偏少、副胎盤等因素，選擇在脊髓麻醉下行剖宮產(chǎn)術(shù)，減少全身麻醉藥對(duì)肝臟、神經(jīng)系統(tǒng)的損傷以及胎兒的藥物暴露，實(shí)現(xiàn)母嬰雙重保護(hù)。選擇經(jīng)血漿膽堿酯酶代謝的布比卡因，減輕肝臟的負(fù)擔(dān)。布比卡因不受青霉胺的影響，不含銅結(jié)合位點(diǎn)使其并不干擾銅的代謝。0.5%布比卡因在蛛網(wǎng)膜下腔有較強(qiáng)可控性，可避免呼吸循環(huán)的劇烈波動(dòng)［4］。值得注意的是，椎管內(nèi)麻醉雖可降低神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥，但也有可能掩蓋HLD神經(jīng)病變的進(jìn)展，麻醉后48 h內(nèi)應(yīng)監(jiān)測產(chǎn)婦肝功能及神經(jīng)癥狀。此外，本例術(shù)中未使用NSAIDs類藥物，采用阿片類藥物復(fù)合局麻藥浸潤方案，實(shí)現(xiàn)VAS疼痛評(píng)分1分的高效鎮(zhèn)痛且無肝腎損害。

綜上所述，HLD產(chǎn)婦的麻醉管理需結(jié)合產(chǎn)婦實(shí)際情況，動(dòng)態(tài)平衡母體器官保護(hù)與胎兒安全，優(yōu)先選擇對(duì)肝代謝影響小的麻醉方式。麻醉前評(píng)估應(yīng)聚焦肝功能、凝血狀態(tài)及神經(jīng)系統(tǒng)損害程度，重點(diǎn)監(jiān)測血清游離銅水平。然而，從本例獲得的臨床經(jīng)驗(yàn)有限， 但可為類似麻醉提供些許經(jīng)驗(yàn)，供臨床參考。未來需要相關(guān)研究進(jìn)一步為肝豆?fàn)詈俗冃援a(chǎn)婦確立最佳的麻醉管理方案。

參考文獻(xiàn)略。

DOI:10.12089/jca.2026.05.021