別把簡單腹脹當小事！從發病到離世僅兩個月，這種疾病務必警惕

*僅供醫學專業人士閱讀參考

早發現早治療。

撰文 | 嘉嘉

那是一個風和日麗的下午，56歲的老張走進了診室，他一坐下就抱怨：“醫生，最近我這肚子脹得不行，不太想吃飯，人也沒精神，提不上勁。”老張是個園藝師，平時身體還算硬朗，但這次生病把他折磨得夠嗆。

老張的病史其實挺簡單的。他不喝酒、不抽煙，也沒有什么家族病史。

就是最近兩個月突然瘦了很多。他說沒有刻意減肥，可能是最近工作負擔重，累著了，沒太在意。我心想，突然暴瘦可不是好事，這可不像是簡單的“累著了”，得趕緊查清楚。

病例初診：

園藝師傅的腹脹困擾

我給他做了體格檢查，發現他的腹部明顯膨隆，按上去還有點疼，移動性濁音陽性，這說明他有腹水。給他抽了血，結果發現血紅蛋白只有6.1g/dL，血小板計數63×103/mm3，肝功能指標也異常，總膽紅素3.2mg/dL，堿性磷酸酶315 U/L，AST 305 IU/L，ALT 209 IU/L，白蛋白2.6g/dL。這些指標都指向了一個方向：肝臟出了問題。

腹部超聲顯示肝臟多發實質性腫塊，最大的一個約2.5cm×2.7cm×2.1cm。脾臟也增大了，里面全是腫塊，幾乎沒有正常組織。CT 掃描的結果，比預想中更嚴重
：肝臟和脾臟多發低密度病灶，還有轉移性病變（圖1）。肺部、雙腎和骨骼也見受累，大量腹盆腔積液，積液還延伸到了骶前區，雙側胸腔也有積液。這可真是“禍不單行”啊！

圖1 CT掃描結果

老張的情況看起來有點復雜，我決定先給他輸點血，緩解一下貧血和血小板減少的癥狀。隨后給他做了兩次腹腔穿刺，共抽出了11.3L血性腹水。腹水蛋白分別為1g/dL和2g/dL，血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）分別為1g/dL和1.1g/dL，提示滲出性腹水。雖然腹水細胞學檢查沒有發現惡性細胞，但事情沒那么簡單。

多內鏡排查病因：

發現轉移線索，活檢明確

為了進一步排查病因，我給他安排了胃鏡檢查，發現胃體和十二指腸多發紅斑結節樣病變，但活檢結果無定論。小腸膠囊內鏡檢查顯示胃和小腸內多發轉移性病變。結腸鏡檢查沒發現異常。

最后，我決定給老張做肝臟活檢。病理結果顯示非典型梭形細胞浸潤血管腔（圖2），免疫組化CD34陽性，局部病灶因子VIII呈陽性。這下終于明確了：肝臟血管肉瘤（HAS）！

圖2 病理結果

這個結果把老張嚇得半死，本來以為自己只是消化不良，肚子脹氣，一直拖著沒來醫院看，沒想到查出來是癌。現在說這些已經晚了，最重要的是抓緊時間治療。

我趕緊召集多學科團隊（MDT），包括胃腸科、放射科、腫瘤科和姑息治療科的同事，一起討論老張的治療方案。我們都知道，這種病比較罕見，治療起來也很棘手。手術切除是唯一可能根治的手段，但老張發現得太晚了，腫瘤已經廣泛轉移，手術對他來說已經沒有意義了。

最終討論決定給老張進行姑息性治療。不幸的是，老張在2周內出現了彌散性血管內凝血（DIC），隨后發生心臟驟停，最終沒能搶救過來。

老張從出現癥狀到最終去世，僅僅用了2個半月。這讓我感到非常惋惜，今天就和大家好好聊聊HAS，希望能引起大家的重視。

HAS確診關鍵：

病理檢查與生物標志物應用

血管肉瘤是一種罕見的惡性腫瘤，起源于血管內皮細胞，在所有軟組織肉瘤中僅占不到1%。這種腫瘤具有高度侵襲性，預后極差，患者的5年總生存率僅為9%左右。在所有血管肉瘤中，皮膚血管肉瘤最為常見，占一半以上。此外，這種腫瘤也可能發生在軟組織、內臟器官和骨骼中。

HAS是第三大常見的原發性肝臟惡性腫瘤，但它的預后是所有肝臟腫瘤中最差的。HAS的特征是梭形或多形性細胞侵入血管腔，形成復雜的血管通道。HAS好發于中老年男性，60-70歲是高發年齡段。不過在兒童患者中，女孩的發病率高于男孩。其臨床表現通常是非特異性的，比如腹痛、疲勞、體重減輕、惡心或腹部膨脹，這些癥狀很容易與其他肝臟惡性腫瘤混淆，導致診斷延遲。

診斷HAS非常具有挑戰性。影像學檢查，如CT，可以幫助發現肝臟中的病變，但確診通常需要依靠病理學檢查。病理表現通常為梭形或多形性腫瘤細胞侵襲血管腔或肝竇，導致肝細胞萎縮，并形成異常血管通道。CD31、CD34和因子VIII相關抗原是診斷時常用的生物標志物。

在鑒別診斷時，需要考慮其他類似的疾病，如卡波西肉瘤、肝臟良性血管病變、其他器官起源的血管肉瘤轉移到肝臟，以及肝細胞癌。這些疾病在影像學和臨床表現上可能與HAS相似，因此確診往往需要綜合多種檢查結果。

晚期診斷、腫瘤破裂、自發性出血、肝衰竭、腫瘤大小、臟器受累、壞死以及轉移性疾病都會導致預后不良。HAS常常會轉移到肺部、脾臟、骨骼和淋巴結，轉移性HAS的預后尤其差，患者的中位生存時間僅為6.6個月。

HAS治療現狀總結：侵襲性強、選擇有限，亟待醫學突破

目前，HAS的治療還沒有相關指南。如果腫瘤局限在肝臟的一個葉內，可以選擇手術切除。手術能明顯延長患者的生存期，有系統綜述報告稱手術組的中位總生存期為17.1個月，而非手術組僅為3.7個月。

對于晚期和多發病灶的患者，可以采取化療。一些藥物，如5-氟尿嘧啶聯合阿霉素或異環磷酰胺、卡鉑、貝伐珠單抗或索拉非尼，已經在HAS治療中顯示出一定的效果。值得注意的是，一種5-氟尿嘧啶的前藥——卡培他濱，在索拉非尼治療失敗后的晚期肝細胞癌中也顯示出一定的療效，將卡培他濱與靶向血管生長的藥物（如索拉非尼或帕唑帕尼）聯合用于治療HAS，仍需要進行進一步研究。

此外，肝移植也是一種治療選擇，但由于疾病進展快，復發率高，患者的中位生存期通常不到6個月。經導管栓塞術可以在腫瘤破裂時用于控制出血或提供姑息治療，但這并不影響腫瘤的大小或預后。

總的來說，HAS是一種侵襲性強、治療選擇有限且預后不良的腫瘤，目前仍然是一個需要進一步研究的醫學難題，期待未來能有更好的治療手段，改善患者生活，延長生存期。

參考文獻：

[1]Garg A, Bassi M, Pitchumoni C, et al. Hepatic Angiosarcoma Presenting as Ascites: Case Report of a Rare yet Lethal Disease. Case Rep Gastroenterol. 2025 Jul 2;19(1):488-495. doi: 10.1159/000546375.

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本文來源丨醫學界消化肝病頻道

責任編輯丨貓貓

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