瞳孔正常、光反射存在，人卻瞎了，醫生：警惕Bálint綜合征！

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面對急性視力喪失時，不能簡單認為是“失明”，而應關注視覺功能的精細表現。

撰文丨周晗

本期分享一篇發表于Neurology的罕見病例報告——《Clinical Reasoning:A 52YearOld Man With AcuteOnset Blindness》[1]。該病例描述了一位中年男性因突發性視力喪失就診，經神經外科與神經內科聯合處理后，視力得以恢復的過程。

病例回顧：突如其來的視覺危機

患者，男性，52歲。在走路途中突然出現視力障礙，3小時后由路人緊急送醫。在急診室，患者自述早晨起床時視力正常，但此時雙眼已完全看不見，并無法確認自己所處的位置。

醫生詢問病史得知，患者有癲癇病史，15歲時最后一次發作，此后長期服用卡馬西平控制。近期無不適或感染史，既往每次體檢的神經系統檢查（包括視力、視野和眼動功能）均未見異常。然而此次突發失明，迅速引起了醫生的高度重視。

查體發現，雙側瞳孔等大等圓、對光反射存在，右側凝視偏好但可越過中線；左側威脅性眨眼反射消失，右側存在；視野檢查示左側同向性偏盲，右側半視野僅保留運動感知，無法數指、辨物、識色；雙眼無法固視目標、掃視障礙，凝視漫游；命名、圖片描述障礙，可朗讀單個字母但無法識讀單詞/句子，左手可正常書寫；視覺目標指向協調障礙，右側肢體基線輕度痙攣性偏癱，余運動、感覺、步態正常。NIHSS評分3分（年齡回答錯誤+左側同向性偏盲）。初步檢查顯示患者存在急性視力障礙，臨床表現符合急性腦血管病變特征。

治療過程：快速干預帶來功能恢復

在未明確病因的情況下，醫生啟動了腦卒中急救流程。CT檢查提示雙側頂枕葉異常，一側有低密度影（提示缺血），另一側有腦軟化的表現。

鑒于癥狀出現時間在3小時內，且無溶栓禁忌證，患者接受了靜脈注射阿替普酶（TNK）聯合機械取栓手術。術后24小時MRI顯示右側PCA區域出現了散在急性梗死灶。隨著治療推進，患者的視覺功能逐步改善。

治療后48小時，患者能夠完整識別視覺目標，眼球漂移問題得到糾正，視覺引導下的肢體動作也得以恢復，最終實現了視覺功能的完全恢復。

從腦損傷到癥狀演變：兩次神經“打擊”的疊加

追問病史發現，患者年幼時曾患細菌性腦膜炎，導致左側頂枕葉腦軟化和膠質增生，但當時并未出現明顯視覺功能障礙。

多年后，因右側大腦后動脈（PCA）的P2段急性閉塞，造成了第二次腦損傷。

這兩次事件相隔約50年，卻共同誘發了Bálint綜合征的臨床表現。第一次腦軟化可能誘導了神經通路的重組，使視覺功能得以代償保留；而第二次急性梗死打破了這一代償機制，最終導致視覺與空間認知的雙重障礙。

這一案例提示我們，即使是看似“無害”的早期腦損傷，也可能在日后與新的急性事件共同作用，形成復雜的臨床綜合征。因此，面對“突然失明”的患者，我們不僅需要評估當前的神經系統損害，還應全面回顧既往病史，尤其是兒童期的神經系統異常。

臨床啟示：“失明”未必是真盲，可能是視覺通路的高級功能障礙

該病例具有重要的臨床教學意義，提醒我們在面對急性視力喪失時，不能簡單認為是“失明”，而應關注視覺功能的精細表現。

患者雖然失去了整體識別能力，但仍保留了運動功能和單字母識別能力。這正是同時性視覺失認的表現，是Balint綜合征的核心癥狀之一，提示病變累及雙側頂枕葉交界區的腹側視覺通路（“what”通路）。腹側視覺通路負責物體的形狀、顏色、識別及整體視覺信息整合，而背側通路（“where”通路）負責運動感知和空間定位；該患者背側通路保留（可感知手指晃動），腹側通路受損，因此出現“分塊感知”而非“整體感知”，符合Balint綜合征的典型視功能異常特點。

更值得深思的是，兒童期的腦損傷可能在無形中改變了神經網絡連接模式。這種早期神經可塑性的變化，在遭遇二次腦損傷時可能被激活，從而導致更為復雜的臨床癥狀組合。

因此，在臨床實踐中，對于視覺功能異常的患者，我們應結合完整病史、神經系統體征和影像學表現，避免簡單歸因于急性病變，而應深入探索是否存在多因素的疊加效應。

深入探討：Bálint綜合征的罕見性與復雜性

Bálint綜合征是一種罕見的視覺空間功能障礙綜合征，通常表現為以下三大核心癥狀：

• 同時性失認：患者能看見單個物體，但無法識別整體圖像；

• 眼動失調：無法有效追蹤或注視目標，導致視覺信息難以定位；

• 視覺動作失調：雖能辨識目標，但無法協調肢體動作去觸及目標，表現為找物困難。

盡管這些癥狀容易被誤認為一般性視覺損傷，其本質是高級視覺通路的功能障礙，與視覺通路的解剖學及功能異常密切相關。本病例中，患者雙側頂枕葉功能受到兩次不同類型損傷的影響，從而引發了復雜的視覺與空間認知障礙。

從影像學角度看，左側頂枕葉的慢性損傷（很可能由腦膜炎引起）并未造成明顯功能障礙，反而可能促進了神經網絡的可塑性重塑，將部分視覺功能“轉移”至未受損的右側半球。然而，第二次急性梗死破壞了這一重建機制，最終導致視覺功能的連鎖反應。

專業知識拓展：Bálint綜合征的“兩次打擊”機制

Bálint綜合征通常與雙側頂枕葉損傷有關。本病例的特殊之處在于，兩次損傷發生時間相隔長達50年，且首次損傷并未引起明顯視覺功能障礙。

這種“雙階段”或“兩次打擊”模式提示，神經系統在長期損傷后的代償機制可能變得脆弱。一旦再次受到損傷，這種脆弱性便可能暴露，從而引發復雜的視覺與動作協調障礙。

同時，該病例也提醒我們，在神經可塑性存在的前提下，大腦在某些情況下可能出現功能去抑制或失衡，導致看似正常的視覺功能出現異常。因此，在進行影像學與臨床評估時，我們不能忽視認知功能的評估，也應重視影像學的長期隨訪。

參考文獻：

[1]Allison M. Brown,1 Jeffrey M. Kenzie,1 Robert L. Dodd,et al.Clinical Reasoning: A 52-Year-Old Man WithAcute-Onset Blindness.Neurology 2026;106:e214827.

本文首發：醫學界神經病學頻道

責任編輯：老豆芽

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