科普：病理病例271-280

病例 271-TCT 子宮內膜 IUD 反應

帶宮內節育器婦女偶爾可見反應性的內膜細胞團。

臨床：

1. 有上環史；

2. 部分可伴有放線菌感染。

鏡下：

1. 單個或少數幾個細胞聚集，成小團狀排列；

2. 胞質內出現小空泡，核擠壓到一邊，成印戒樣改變；

3. 核無異型性，核仁不明顯。

鑒別診斷：

1.子宮內膜腺癌：內膜細胞團數明顯增加，細胞團三維立體結構明顯，核仁顯著增大，胞質異常豐富；

2.正常子宮內膜：無大核仁，無豐富胞質。

病例272-黑變病和灰皮病

臨床：

1.病因不明；

2.黑變病表現為面部彌漫性色素沉著，無明顯邊界；

3.灰皮病表現為軀干部位多發褐色斑片，邊界清楚或不清楚，早期可呈輕度紅斑樣改變，稱為持久性色素異常性紅斑；

4.噬黑素細胞沉積是這一組疾病的共同特點，因此診斷需結合臨床特征；

5.很多炎癥性疾病的終末期如固定性藥疹、結締組織病、Civatte 皮膚異色癥等可出現類似的病理改變。一些無法確診的病例病理診斷為炎癥后色素沉著，需依靠臨床特征尋找發病原因。

鏡下：

1.急性期可見基底膜帶空泡改變，慢性期空泡改變不明顯；

2.真皮淺層及血管周圍可見明 顯的噬黑素細胞沉積，同時伴有稀疏的淋巴細胞浸潤。

病例 273-肝細胞癌（透明細胞亞型）

肝細胞癌是由具有肝細胞分化特征的上皮細胞構成的原發性肝臟惡性腫瘤。＞80% 胞質內富含糖原呈透明狀改變，為透明細胞亞型。

臨床：
1.約占所有肝細胞癌的 3-7%；
2.預后比普通肝細胞肝癌更好。

鏡下：
1.胞質透明的瘤細胞呈厚的小梁狀排列；
2.瘤細胞呈多角形，細胞核大，核仁突出，富含嗜酸性顆粒狀胞質；
3.通常缺乏間質纖維化；

4.可出現脂肪變性和膽汁沉積。

免疫組化：

1.血竇內皮細胞 CD34 陽性顯示肝竇血管化 ；
2.Glypican-3 、GS、HSP70、 HepPar-1 陽性 。

病例274-汗孔角化病

臨床表現為一組疾病，可分為不同的亞型：

1.光線性淺表播散型汗孔角化癥發生在暴露部位，表現為多發環狀褐色斑片，邊緣輕度隆起；

2.淺表播散型汗孔角化癥則泛發于軀干部位，皮疹形態與光線性淺表播散型汗孔角化癥類似；

3.斑塊型汗孔角化癥皮損較大，多位于臀部，直徑可達數厘米至數十厘米；

4.其他少見類型包括線狀汗孔角化癥、掌跖汗孔角化癥、點狀汗孔角化癥等。

取材需包括皮疹邊緣。

鏡下：

1.所有類型的汗孔角化癥均表現柱狀角化不全，其下方的表皮有角化不良現象；

2.真皮內可見淋巴細胞浸潤；

3.少數病例在皮疹內見到帶狀淋巴細胞浸潤，或繼發皮膚淀粉樣變；

4.部分皮疹病變輕微，角化不全柱有時容易被忽略。

診斷要點：角化不全柱及其下方的表皮角化不良現象是診斷依據。

病例275-胰腺神經內分泌腫瘤

胰腺神經內分泌腫瘤根據分化程度分為分化好的神經內分泌瘤（NET）和分化差的神經內分泌癌（NEC）。根據有無副瘤綜合征又可分為非功能性和功能性兩大類。

臨床：

1. 少見，約占所有胰腺腫瘤的 5～10%；

2. 可發生于任何年齡，多數30～60歲；

3. 非功能性常見，通常伴有一些其他激素產生，但不會導致某個特定激素產生臨床綜合征；

4.功能性：

大體：

1. 2/3位于胰頭；

2. 多數界限清楚，

   切面實性。

鏡下：

1.腫瘤細胞排列成巢狀、島狀、梁索狀、緞帶樣或腺樣；

2.細胞形態一致，圓形、卵圓形或短梭形，胞質豐富；

3.核輕-中度異型，核染色質呈顆粒狀或“胡椒鹽”樣外觀；

4.細胞間質可見豐富的血竇結構；

5.根據核分裂計數和 Ki-67 增殖指數進行分期，如果兩者之間存在差異，以最高級別作為最終指標。

1. 免疫組化：

   1.Syn、CgA、CD56、INSM1、NSE陽性；

   2.Ki-67、SSTR2、ATRX陽性；

   3. 功能性對應 激素（包括胰島素、胰高血糖素、胃泌素、生長抑素等）陽性。

病例276-黃色肉芽腫

臨床：

1.最常見的非朗格漢斯細胞組織細胞增生癥；

2.可發生于小兒和成年人；

3.表現為單發或多發黃色、紅色或褐色的丘疹、結節。

鏡下：

1.表皮常被壓縮變薄，腫瘤細胞無親表皮性；

2.腫瘤表現為真皮淺部至深部的組織細胞浸潤，邊界清楚，周圍有反應性淋巴細胞浸潤；

3.組織細胞具有多形性，即在同一張切片上可以看到多種形態的組織細胞；

4.早期皮疹以小上皮樣組織細胞為主，典型皮疹以大的或多核組織細胞為主，有泡沫樣細胞，有時形成 Touton 巨細胞；

5.晚期以梭形、纖維化的細胞為主。

免疫組化：

組織細胞表達CD68標記，CD1a 和S100陰性。

診斷要點：
表現為多形性的而不是單一的組織細胞形態，界線相對局限。

病例277-室管膜瘤

室管膜瘤由腫瘤性室管膜細胞構成，生長緩慢，起源于腦室內襯的室管膜細胞和脊髓中央管的殘余室管膜細胞。

臨床：

1. 好發于兒童和年輕人；

2. 常見部位是腦室，年輕人好發于幕上側腦室和脊髓部位，兒童好發于幕下第四腦室；

3. 主要臨床癥狀是顱內壓增高。

大體：

1. 腫瘤在腦室內或突入腦實質，界限清楚；

2. 灰紅色，質軟，有時可見出血、壞色或囊性變

鏡下：

1. 瘤的組織中等細胞密度，形態一致，呈圓形或卵圓形，染色質呈胡椒鹽狀，核分裂罕見或缺如；

2. 排列成特征性菊形團結構，包括真菊形團和圍血管的假菊形團

免疫組化：

GFAP 和 S-100 陽性 。

病例278-環狀肉芽腫

臨床：

1.病因未明的一種非感染性肉芽腫性疾病；

2.可能是細胞介導的對未知抗原的超敏反應；

3.常見于四肢遠端伸側，偶見于口腔黏膜；

4. 皮損形態多樣，常星環狀、匐行狀或弓狀，略高于表面；

5.皮損可單發或多發，常呈慢性經過；

6.可伴發于糖尿病、甲狀腺疾病、腫瘤或感染等。

鏡下：

1.常見于真皮中層或上層，偶見于下層或皮下；

2.膠原纖維有大小不等的灶狀漸進性壞死，即壞死、變性和正常膠原纖維混雜存在，特別在壞死周邊部；

3.中心部常為較徹底的纖維素樣或凝固性壞死成紅染無結構或顆粒狀物質，周邊部有組織細胞、成纖維細胞及上皮樣細胞構成柵欄狀排列，形成肉芽腫結構；

4.周圍可見黏液沉積；

5.肉芽腫大小不一，小者只有幾條膠原纖維的小灶狀或點狀壞死；大者可見成明顯灶狀凝固性壞死或纖維素樣壞死；

6.壞死灶內或周邊漸進性壞死區黏液或膠體鐵染色顯示黏液增加；

7.彈力纖維染色可見漸進性壞死區彈力纖維尚存；

8.脂肪染色可見漸進性壞死灶內或周邊有少量脂質；

9.肉芽腫周常有多少不等的淋巴細胞，漿細胞罕見，個別病例有少數嗜酸性粒細胞，也可見多核巨細胞；

10.少數文獻報道，可見血管炎的病變，但絕大多數病例血管病變不明顯，可見內皮細胞增生腫脹；

11.少數病例可見變性壞死的膠原纖維通過被覆表皮或毛囊排出，形成表皮的穿孔或潰瘍，稱為穿孔性環狀肉芽腫，是環狀肉芽腫的一種特殊亞型， 耳輪結節性軟骨皮炎可能就是這種特亞型環狀肉芽腫的孤立型；

12.絕大多數病例表皮無明顯病變；

13.肉芽腫的病變可發生于真皮與皮下組織交界處，甚至皮下組織內，稱為皮下組織假類風濕結節，這型環狀肉芽腫有較明顯膠原纖維嗜酸性變及壞死，呈較明顯纖維素樣壞死及凝固性壞死。

病例279-非骨化性纖維瘤

非骨化性纖維瘤是一種良性自限性腫瘤，以車輻狀排列的成纖維細胞增生為主的腫瘤。

臨床：

1. 好發于10-20歲兒童和青少年；

2. 大多數發生于下肢長骨的干骺端，80%發生于股骨下端干骺端 ，單發為主；
   

3. 通常無臨床癥狀，多為偶然發現，較大病變可出現疼痛或病理骨折；

4. X線表現為累及皮質與髓腔/僅累及皮質的透光性病變，病變皮質受壓變薄，周圍出現硬化及扇貝樣邊緣。

大體：

1. 大多為刮除標本，組織破碎；

2. 多呈灰黃色或灰褐色纖維組織；

3. 合并病理骨折常伴出血和壞死。

鏡下：

1. 主要由車輻狀排列的梭形細胞構成伴散在多核巨細胞；

2. 其內可見不等量的泡沫細胞增生、出血及含鐵血黃素沉積；

3. 梭形細胞形態溫和，核分裂像少見，無病理性核分裂；

4. 瘤組織內一般無新生骨，周圍可見反應性新生骨。

病例280-腺樣體增生

腺樣體增生又稱腺樣體肥大，是常見多發病。

腺樣體又稱咽扁桃體，位于鼻咽頂與后壁交界處，該扁桃體慢性炎性增生稱腺樣體肥大。

一般習稱扁桃體是腭扁桃體，位于舌根后，口咽兩側由舌腭弓和咽腭弓圍成的扁桃體窩內。

臨床：

1.多見于兒童，成人也可發生；

2.臨床表現為張口呼吸或睡覺“打鼾”及鼻咽部反復發作的炎癥，可并發扁桃體炎或中耳炎。

鏡下：

腺樣體肥大基本病變與慢性扁桃體炎類似，是咽淋巴環尤其是鼻咽頂后壁淋巴組織呈慢性炎性反應性增生。

1.淋巴濾泡增多，生發中心擴大，巨噬細胞增多，伴漿細胞及中性粒細胞浸潤；

2.表面覆蓋鱗狀上皮增生增厚，若是柱狀上皮，可發生鱗狀上皮化生。