云南 11 歲女孩體重 140 公斤！“永遠吃不飽” 的罕見病，在昆明這家醫院一周減 17 公斤

最近，

昆明市第一人民醫院

多學科團隊協作，

成功為一名女童

實施了減重代謝外科手術，

術后一周

患兒減重17公斤，

為后續疾病治療與康復

奠定了重要基礎。

小李（化名）今年11歲，身高1米58的她體重已達到140公斤，重度肥胖的“元兇”是她患上的一種罕見病：普瑞德威利綜合征，這是一種先天性基因疾病，在臨床上有“永遠吃不飽的小胖威利”之稱，典型特征有食欲過盛、體重增加、身材矮小等。該病導致的肥胖，還給小李帶來了心肺功能、代謝等問題。

昆明市第一人民醫院重癥醫學科主任醫師 李志偉：“因為這種小孩出現了病理性的肥胖，在夜間睡眠的時候會出現舌后墜堵塞氣道，也就是睡眠呼吸暫停綜合征，病人時間長了就是長期的缺氧，就會帶來機體印記，導致高血壓、高血糖以及肺血管痙攣，造成心功能不好，也會出現繼發性的肺心病，所以有時我們會把這種情況比喻成小孩得了老年性疾病。要從根本上解決這個問題，就是要控制她的體重。”

為了幫助小李改善健康狀況，從外院轉診到昆明市第一人民醫院后，醫院迅速啟動多學科診療機制，由減重代謝外科、內分泌科、心內科、麻醉科、重癥醫學科、營養科等多科室組成了多學科診療團隊，為她制定個性化診療計劃。

昆明市第一人民醫院肥胖與代謝病診療中心主任 尹劍輝：“因為小胖威利綜合征是15號染色體的缺陷，這個缺陷就導致了她智力發育障礙、生長發育障礙，同時飲食上，她會完全沒有飽的感覺，會一直不停地找吃的，最后的結果往往就是肥胖。如果肥胖已經影響到她的生命安全了，那手術目前是最重要的能解決她問題的方法。”

在周密預案的保障下，手術團隊為她實施了袖狀胃切除術，手術在腹腔鏡下完成，僅在腹部開三個小孔，術中出血量極少，用時約50分鐘。

昆明市第一人民醫院肥胖與代謝病診療中心主任 尹劍輝：“這個方式是把胃切成一個袖管狀的胃，來限制她的飲食，同時把產生饑餓素的細胞這部分切除掉，可以極大地限制進食，達到短期減重的目的。手術以后，目前是一個星期，她減重已經減了17公斤，現在她的活動能力、呼吸、心功能已經得到了改善。如果管得住她的飲食，能按我們的方案來，正常情況在一年左右的時間，可以讓她的體重恢復到80公斤以下。”

目前，小李恢復良好，即將出院。出院后，小李仍需進行營養、運動、心理等綜合管理，并定期到醫院復查。截至目前，昆明市第一人民醫院肥胖與代謝病診療中心已為超千名患者實現了減重、降糖和康復目標。

昆明市第一人民醫院肥胖與代謝病診療中心主任 尹劍輝：“目前，我們中心已經進入到肥胖專病中心的范疇，能夠提供現有的醫學減重的所有手段，我們有中醫的針灸埋線、有營養指導和代餐、有內鏡下的水球或者胃轉流支架這樣的手術，同時我們也有減重代謝外科的手術。新型減重藥物進入市場之后，我們也能夠提供藥物的評估、咨詢以及指導。”

記者：方圓 楊友存

編輯：黃楠

責編：徐宏斌 王云

主編：張志軍

終審：梁琦