兒童心臟性猝死防治：血管外除顫治療的臨床應(yīng)用探索

兒童心臟性猝死的預(yù)防，長期面臨一個(gè)明確卻復(fù)雜的臨床問題：高危患者可以識(shí)別，植入指征也相對清晰，但器械路徑選擇往往比成人更困難。

原因在于，兒童并不是“縮小版成人”。靜脈系統(tǒng)口徑更小、解剖空間有限，身體仍處于生長發(fā)育階段，而許多高危患兒在低齡時(shí)就需要長期保護(hù)。這意味著植入決策不僅要解決當(dāng)下風(fēng)險(xiǎn)，還要兼顧未來數(shù)十年的管理需求。

傳統(tǒng)經(jīng)靜脈ICD在兒童中的挑戰(zhàn)，往往并不體現(xiàn)在即時(shí)療效，而是長期隨訪中的導(dǎo)線張力增加、靜脈通路損傷、電極異常及再次干預(yù)風(fēng)險(xiǎn)

也因此，導(dǎo)線不進(jìn)入靜脈及心腔的血管外植入路徑，開始在兒科心律失常領(lǐng)域受到更多關(guān)注。

# 國際經(jīng)驗(yàn)：技術(shù)可行性與早期獲益的初步驗(yàn)證

目前兒童血管外除顫治療的證據(jù)仍以病例報(bào)告和小樣本研究為主，但已有經(jīng)驗(yàn)已釋放出兩個(gè)明確信號(hào)：技術(shù)可實(shí)施，且具備真實(shí)治療價(jià)值。

發(fā)表于《Congenital & Pediatric》的一項(xiàng)病例報(bào)告中，一名2歲男童因室顫驟停接受搶救，后經(jīng)基因檢測確診為Brugada綜合征，符合ICD二級(jí)預(yù)防適應(yīng)證。考慮到年齡過小，傳統(tǒng)經(jīng)靜脈及心外膜路徑風(fēng)險(xiǎn)較高，團(tuán)隊(duì)最終選擇血管外路徑，并以微創(chuàng)雙切口方式完成植入。

患兒術(shù)后恢復(fù)平穩(wěn)，次日出院。一周后因復(fù)發(fā)性室速再次入院，設(shè)備準(zhǔn)確識(shí)別并成功電擊轉(zhuǎn)復(fù)，當(dāng)日再次出院。此后在藥物聯(lián)合器械治療下病情穩(wěn)定。

這一病例的意義在于，它直接驗(yàn)證了血管外系統(tǒng)在低齡患兒中的惡性心律失常識(shí)別與治療能力。

另一項(xiàng)來自英國布里斯托爾皇家兒童醫(yī)院的系列研究（2024年9月至2025年2月）納入3例兒科患者，年齡6至16歲，病因涵蓋長QT綜合征、特發(fā)性室顫及兒茶酚胺敏感性多形性室速，均符合指南植入指征。

研究進(jìn)一步總結(jié)了兒童病例的關(guān)鍵術(shù)前評(píng)估要點(diǎn)，包括：胸骨長度、胸骨后間隙大小、漏斗胸等解剖變異識(shí)別與個(gè)體路徑規(guī)劃等。

術(shù)中R波感知3.5-4.5mV，ATP全部程控打開。術(shù)后6周隨訪未見并發(fā)癥，傷口愈合良好且均對植入部位外觀滿意，1例患者在隨訪期間接受了ICD恰當(dāng)治療。

▲植入流程圖

這些經(jīng)驗(yàn)提示：在嚴(yán)格篩選和充分評(píng)估前提下，血管外除顫治療在兒童中的圍術(shù)期安全性與臨床獲益值得期待。

# 阜外醫(yī)院實(shí)踐：復(fù)雜兒童病例中的多學(xué)科協(xié)同

2026年4月9日，國家心血管病中心、中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院曾敏教授團(tuán)隊(duì)聯(lián)合樊曉寒教授團(tuán)隊(duì)為一名7歲致心律失常性右室心肌病（ARVC，雙室受累型）女童完成血管外植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器植入術(shù)。

▲手術(shù)團(tuán)隊(duì)合影

左一（曾敏教授）、左二（李泉林醫(yī)師）、左三（樊曉寒教授）

患兒7歲，身高125 cm，體重24.8 kg，既往心肌病病史6年，近一年內(nèi)發(fā)生2次暈厥。系統(tǒng)評(píng)估顯示：

• 心臟MRI提示雙心室廣泛纖維化

• 左室纖維化范圍占左室質(zhì)量17.22%

• 右室擴(kuò)大，右室壁變薄

• 動(dòng)態(tài)心電圖記錄頻發(fā)室早及復(fù)雜室性心律失常

• 基因檢測提示相關(guān)致病突變

綜合判斷，患兒具備明確ICD植入指征。

更大的挑戰(zhàn)來自解剖條件。術(shù)前CT三維重建顯示：

• 可用胸骨下隧道長度僅約8.1 cm

• 胸骨與心臟最近距離約2.77 mm

• 右心房距預(yù)定路徑僅約0.9 cm

• 雙側(cè)胸膜未于中線交匯

CT評(píng)估結(jié)果

這意味著隧道建立操作空間有限，同時(shí)由于ARVC導(dǎo)致的右室擴(kuò)大與纖維化，也增加了潛在R波感知風(fēng)險(xiǎn)，對電極定位及參數(shù)測試提出更高要求。

手術(shù)在全麻下進(jìn)行，胸骨下隧道建立順利，術(shù)中R波感知1.3 mV，無P波過感知，DFT測試成功，全程未發(fā)生心臟或胸膜損傷，術(shù)后恢復(fù)平穩(wěn)。

本例7歲兒童血管外除顫器成功植入，體現(xiàn)了精準(zhǔn)影像評(píng)估、多學(xué)科決策及圍術(shù)期精細(xì)管理在復(fù)雜兒科病例中的重要價(jià)值。

▲術(shù)后影像（正位)

▲術(shù)后影像（左側(cè)位）

# 兒童心臟性猝死防治思考

從現(xiàn)有臨床實(shí)踐來看，血管外除顫治療在低齡ICD適應(yīng)證患者中安全可行，為兒童心臟性猝死高危人群提供了新的長期管理選擇，尤其適用于非起搏依賴、需保護(hù)靜脈通路、預(yù)期隨訪周期長的患兒群體。

▲EV-ICD植入位置示意圖

其核心優(yōu)勢體現(xiàn)在：

• 微創(chuàng)植入方式，相較傳統(tǒng)開胸手術(shù)顯著降低手術(shù)創(chuàng)傷與康復(fù)時(shí)間

• 裝置體積小巧，利于傷口愈合，可減少囊袋破潰與感染風(fēng)險(xiǎn)，植入美觀度更高，異物感更低

• 保護(hù)靜脈通路，保留血管資源，降低經(jīng)靜脈植入并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)

• 適應(yīng)生長發(fā)育，胸骨后空間充足，可降低因生長牽拉導(dǎo)致的經(jīng)靜脈導(dǎo)線故障風(fēng)險(xiǎn)

• 簡化未來操作，完全血管外系統(tǒng)，未來需要升級(jí)或者移除時(shí)更加安全，方案選擇更靈活

• 具備ATP功能，減少不必要電擊，提升治療舒適度與生活質(zhì)量

目前，國內(nèi)外該領(lǐng)域臨床經(jīng)驗(yàn)仍處于早期探索階段。阜外醫(yī)院通過多學(xué)科協(xié)作完成的上述實(shí)踐，為復(fù)雜兒童心律失常病例的診療決策提供了重要參考。未來期待更多中心的臨床經(jīng)驗(yàn)積累與長期隨訪數(shù)據(jù)完善，建立規(guī)范化影像評(píng)估與患者篩選體系，為兒童心臟性猝死防治工作開啟全新未來。