江蘇
徐州市兒童醫院科普：睡眠中的大惡魔
幼兒園大班的萌萌，在學校午睡時突然出現雙眼斜視，口唇發紫，胳膊抽動，老師急忙把萌萌送來我院。追問萌萌爸媽，她以前在家睡覺時也出現過一次類似發作，家人并沒有在意。經查，萌萌被診斷為BECT，家長覺得這個詞很陌生。它是兒童期最常見的癲癇綜合征，隨著寒假的到來，神經內科即將迎來癲癇患兒就診高峰期，初診和復診的BECT患兒也非常多。那么，什么是BECT呢？今天，我們就和大家來聊一聊BECT 的那些事。
什么是BECT
BECT也叫兒童良性癲癇伴中央顳區棘波，又稱良性Rolandic癲癇，是兒童期最常見的癲癇綜合征之一，約占兒童癲癇的15％～24％。BECT發病年齡為3～13歲，多數在5～10歲間起病。這些孩子多數圍產期無異常，生長發育正常，頭顱影像學檢查無異常。
BECT的抽搐發作絕大多數出現在睡眠中（入睡后不久或清晨將醒時），白天午休過程或者瞌睡時也有可能發生，少數病人清醒和睡眠時均有發作。典型的發作表現為患兒意識清楚但不能說話，口角歪向一側，伴該側面部抽搐，喉中呼嚕聲及流涎，發作可累及同側上肢，或以一側手及上肢的抽搐開始，偶可累及下肢，局部性發作可以發展為意識障礙或迅速擴散為全身性發作。整個發作過程一般持續1～2分鐘。
BECT的診斷
腦電圖檢查可以發現患兒睡眠時為主的Rolandic區（中央-頂區）和（或）顳區可見散在的棘波或棘慢波發放，60％為一側性，40％為雙側性。根據患兒睡眠中發作和腦電圖典型的Rolandic區放電的特點，BECT的診斷不難。但是，BECT并不一定都是良性的。部分BECT患兒可出現中央顳區（Rolandic區）放電在清醒期及睡眠期顯著增多，部分非快速眼動睡眠期放電指數即棘波指數達50%以上，出現睡眠中癲癇性電持續狀態（ESES）現象，稱為不典型BECT或BECT變異型。
根據臨床特點可以將BECT變異型分為3型：Ⅰ型最為常見，表現為不典型兒童良性局灶性癲癇，患兒有負性肌陣攣、不典型失神發作。Ⅱ型為BECT伴島蓋功能障礙，臨床少見，表現為BECT伴言語及口部運動障礙，嚴重時出現表達性失語，并可有咀嚼吞咽困難、流涎、舌運動不靈活。III型為同時具備Ⅰ型和Ⅱ型特點的混合型，患兒癲癇性功能損傷的范圍更廣泛、更嚴重。
BECT的治療及預防
目前國際上對BECT的抗癲癇治療存在一些爭議，臨床治療應考慮個體化差異，并不是所有的BECT患兒都需要藥物治療，臨床醫生需要結合患兒的發病頻率、發作持續時間等綜合評估，并與家長充分溝通后選擇是否采用藥物治療。對于僅有腦電圖異常，無抽搐發作的兒童，建議觀察隨訪，不建議藥物治療。但如初始發作較多，且時間間隔較短，發作年齡較小（＜4歲）。反復的GTCS發作（大發作），日間發作頻繁等，建議盡早采用抗癲癇治療。
BECT有著高度的年齡相關性，多數患兒青春期后臨床發作停止，抗癲癇藥物治療的目的是控制發作，如果臨床發作已經穩定控制數年，可考慮在醫生指導下減停藥物。
圖文 |神經內科
編輯 |高雨陽 趙恒欣
審核 |姜偉
監制 |文成
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