【熱點】孩子吃飯少、長不高、脾氣暴？專家：警惕這種罕見病

體檢彩超報告顯示“先天性門體分流”，這讓孩子家長瞬間慌了神。這個陌生的病名意味著什么？要開刀嗎？能治愈嗎？

帶著這些疑問，記者采訪了首都醫科大學附屬首都兒童醫學中心血管瘤及介入血管中心主任、主任醫師申剛。申剛用一句形象的比喻幫助公眾打開了理解的大門：

“人體的肝臟就像一個‘解毒工廠’和‘代謝中心’，腸道吸收營養物質后，血液都要先通過門靜脈進‘工廠’處理，再回流到全身。而先天性門體分流，就是‘工廠’門口多了一條異常血管，直接繞過‘工廠’把部分血液‘偷走’。”

早期或無明顯癥狀卻暗藏隱患

“吃飯少、長不高、脾氣暴”需注意

申剛介紹，先天性門體分流是一種罕見的先天性血管發育異常，可分為肝內型和肝外型。其中肝內型占八成以上，部分小分流的患兒在1歲內可能自愈；但中、大型分流，尤其是肝外型，幾乎不會自行閉合。

這條異常血管會帶來兩大核心危害：一方面是肝臟供血不足——門靜脈原本為肝臟提供75%以上的血液，分流后肝臟長期缺血，會導致肝臟發育偏小、肝功能異常；二是毒素直攻全身——本該由肝臟過濾的氨等有毒物質直接進入體循環，持續損傷全身臟器。

申剛特別提醒，很多孩子早期沒有明顯癥狀，只是有些“吃飯不太好、長得比同齡人慢”等容易被忽略的小問題。但若長期不干預，生長發育遲緩、反復乏力、營養不良，嚴重者會引發肝結節、肺動脈高壓、肝性腦病等并發癥。

“我記得一個福建的孩子，十來歲了，性格特別易怒，跟誰都能吵起來，還偏瘦。做完介入手術后兩個月回來，家長說孩子吃飯好了，長胖了，關鍵是不亂發脾氣了。”申剛說，孩子曾經的暴躁易怒，正是毒性物質影響神經系統的表現。

技術突破

從“開腹劈肝”到“精準拆彈”

過去，治療先天性門體分流主要靠傳統開腹手術。醫生需要切開腹壁、肝臟組織，找到異常血管進行結扎。“創傷大、出血多、恢復慢，低齡孩子很難耐受，術后還會留下長長的疤痕。”申剛主任坦言。

如今，在首都醫科大學附屬首都兒童醫學中心，微創介入栓塞術已成為首選方案。醫生只需從孩子大腿根部血管穿刺一個針眼，將細如發絲的導管送到異常血管位置，再精準封堵這條“捷徑”。

“我們最小做過一個多月大的嬰兒，孩子耐受得很好。”申剛說，“手術幾乎沒有出血，體表不留疤痕，術后觀察3到5天就能出院。95%以上的患兒可以實現一次性治愈，而且醫保報銷后自付費用不高，一般家庭能夠承受。”這項治療能夠恢復肝臟正常供血、解毒功能，并從根源保護孩子發育。

專家呼吁將肝臟彩超納入兒童體檢

由于先天性門體分流發病率較低，基層醫生認知不足，申剛呼吁將肝臟彩超納入兒童體檢，如果孩子出現食欲差、身高體重增長緩慢、肝功能異常或行為異常，建議盡早進行肝臟彩超、門靜脈彩超檢查。

“超聲無輻射、經濟便捷，是初篩和復查的重要手段。”申剛介紹，絕大多數先天性門體分流通過介入治療都能完全康復。早發現、早評估、在合適時機微創干預，孩子可以和正常人一樣健康成長。申剛表示，希望更多人了解這種可治愈的罕見病，讓更多孩子免受開腹之苦，重獲健康人生。

來源 | 中國新聞網

編輯 | 宣傳中心 郝潔