CCN專訪丨周京敏：以病因治療為突破口，CCN推動心肌病診療模式變革

心力衰竭作為各類心臟疾病的嚴重表現(xiàn)或終末階段，其診療模式正經(jīng)歷著從“對癥處理”到“對因治療”的深刻變革。在這一進程中，心肌病由于病因復雜、癥狀隱匿且部分具有遺傳性，長期面臨分型難、診斷率低、易漏診等挑戰(zhàn)，是心衰診療中一塊難啃的“硬骨頭”。因此，加強心肌病的早期識別與精準分型，對于改善這部分心衰患者的預后具有重要意義。

4月17日，CHINA VALVE (HANGZHOU) 2026期間，中國心肌病診療協(xié)作網(wǎng)（CCN）浙江協(xié)作組正式成立。會議期間，?復旦大學附屬中山醫(yī)院周京敏教授接受采訪，聚焦心衰病因診斷、建立罕見心肌病管理體系以及中國心肌病診療協(xié)作網(wǎng)（CCN）的建設意義等話題進行了深入交流。

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從“對癥”到“對因”：精準分型是改善預后的關鍵

周京敏教授表示，心力衰竭的治療策略在過去數(shù)十年間發(fā)生了根本性轉變：從對癥治療，到機制治療，再到現(xiàn)在的病因治療，呈現(xiàn)一個階梯狀深入的趨勢。

“我們最早的處理方式是對癥治療，病人有呼吸困難，我們要改善呼吸困難，有下肢浮腫，我們要改善下肢浮腫。比如利尿劑的使用，但這類治療雖能緩解癥狀，卻無法改善患者的遠期預后。”

對疾病認知的深入，治療重心轉向了干預神經(jīng)內分泌過度激活等核心機制，隨著RAS抑制劑、β受體阻滯劑、SGLT-2抑制劑等臨床應用，顯著改善了心衰患者的生存率。

近年來，心肌病治療領域發(fā)展迅猛，不同類型的心肌病患者雖有共性，但更具特殊性，治療方案也要隨之變化。比如缺血性心肌病需要重點改善心肌缺血，法布雷病的酶替代治療、肥厚型心肌病的肌球蛋白抑制劑等等，都是從病因層面進行疾病管理。

“古話講治病要除根，病因治療才是最根本、最完善的治療。”他進一步解釋，對癥治療和心衰機制的干預在不同醫(yī)院間差異不大，而病因診斷與治療，才是一家醫(yī)院綜合實力的體現(xiàn)。這不僅關乎患者預后，更能將臨床經(jīng)驗轉化為科研成果，惠及更廣泛的人群。

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罕見心肌病：建立完整“識別-轉診-治療”鏈條

對于由心肌病導致的心衰，首要是識別心肌病的類型，精準分型，對因治療。然而在臨床實踐中，以法布雷病、心臟淀粉樣變性為代表的特殊類型心肌病，漏診誤診率極高。

復旦大學附屬中山醫(yī)院作為國內最早開設心衰專病門診和病房的中心，周京敏教授團隊已經(jīng)探索出一套完整體系，在心衰管理框架內建立“識別—轉診—治療”的鏈條，破解罕見心肌病診療困局。

“心肌病識別手段包括超聲心動圖、心電圖、生化標志物的特征性線索。依靠這些線索可以對患者進行一個初步的判斷，而對于不明確的病例，轉診機制非常重要。”轉診依賴于區(qū)域協(xié)同，讓“醫(yī)院對醫(yī)院、專家對專家”的精準對接替代患者的盲目求醫(yī)。治療則需要以患者為中心的多學科診療模式（MDT），提供一站式、個體化治療方案。

在此基礎上，技術的培訓推廣與數(shù)據(jù)庫建設同樣不可忽視。“比如心臟核磁共振，五年前國內只有少數(shù)醫(yī)院能做，現(xiàn)在越來越多醫(yī)院已經(jīng)開展。技術在普及，但經(jīng)驗還需要積累。一位醫(yī)生診斷了50個病人，和一家醫(yī)院診斷了200個病人做分析總結，得到的結論是不一樣的。”

周京敏教授強調，建立病例數(shù)據(jù)庫、定期回顧分析，才能讓教訓轉化為未來的經(jīng)驗。MDT團隊合作、培訓教育、信息數(shù)據(jù)庫建設——三者協(xié)同發(fā)力，才能實現(xiàn)持續(xù)地優(yōu)化診療流程，為患者帶來最大獲益。

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展望CCN：革新模式，協(xié)同未來

作為心衰中心建設的深度參與者，周京敏教授高度評價了中國心肌病診療協(xié)作網(wǎng)（CCN）成立的意義：“CCN是對現(xiàn)有心肌病診療模式的巨大革新”，它通過多學科協(xié)作和區(qū)域協(xié)同，為不同層級的醫(yī)院和醫(yī)生搭建了互相學習、共同進步的平臺，有效減少診療“彎路”。

CCN的核心價值有兩方面。其一，MDT協(xié)作有助于全面認識疾病。以ATTR淀粉樣變性為例，國外研究顯示患者從癥狀出現(xiàn)到確診平均需1至1.5年。通過MDT和協(xié)作網(wǎng)的交流學習，有望大幅縮短這一診斷延遲。其二，區(qū)域協(xié)同解決了單一醫(yī)院能力不足時患者的轉診難題。一家醫(yī)院能力不足，病人不用自己到處打聽——協(xié)作網(wǎng)內建立起了清晰的轉診路徑和對口專家?guī)臁?/p>

“這就是CCN對過去心肌病診療模式的重大革新目標：讓病人得到更規(guī)范、更精準的診斷和治療。”

“健康中國2030”戰(zhàn)略的深入實施，正推動醫(yī)療模式從“以治病為中心”向“以人民健康為中心”深刻轉變。對于心衰領域而言，這一轉變的核心，正是從“控癥狀”到“追病因”的跨越。CCN項目的落地，為這一跨越提供了制度化的平臺，它像一張細密的網(wǎng)，將全國的心肌病防治力量緊密串聯(lián)。

正如周京敏教授在采訪中所提到的，CCN的建立只是開始，CCN所倡導的協(xié)同模式——通過MDT讓經(jīng)驗匯聚，通過區(qū)域協(xié)同讓資源流動，通過數(shù)據(jù)庫建設讓智慧沉淀，為我國心肌病的規(guī)范化診療提供一條值得探索的路徑。