7成死亡率的馬凡綜合征病人罹患9成死亡率的主動脈夾層，還有救嗎？

突發刀割般劇痛，22歲女生被確診為死亡率90%的A型主動脈夾層，與此同時，她本身就患有死亡率高達70%的馬凡綜合征，雪上加霜的是，她還合并了先天性凝血因子缺乏，身體本就易出血、難止血，這個看似被宣判“死刑”的病人，還有救嗎？

“背特別疼，后來連胸口、腦袋都跟著疼，像刀割一樣！”22歲的小欣（化名）回想當時的突發狀況，仍心有余悸。作為一名馬凡綜合征患者，她常年在瑞金醫院心臟外科隨訪復查。這種兇險的遺傳性疾病，會讓全身血管壁天生脆弱、變薄，極易引發血管撕裂、動脈瘤，堪稱潛藏在身體里的 “血管炸彈”，小欣的母親便正是因馬凡綜合征引發的動脈瘤離世。這次突發的劇烈胸背痛，讓她下意識察覺不妙，立刻趕往瑞金醫院，可后續的檢查結果，卻比預想的還要可怕！

接診后，小欣被確診為最兇險的A型主動脈夾層，若不及時手術，死亡率近乎百分百。但馬凡綜合征讓她的血管撕裂程度極為嚴重，甚至已經影響到腦部血供，主動脈內膜更是完全斷開，僅靠一層薄薄的外膜包裹，血管隨時可能破裂，可以說一碰就“炸”。雪上加霜的是，小欣還存在先天性七因子缺乏的凝血功能障礙，受傷后容易血流不止。可主動脈夾層手術本身就是出血高風險操作，三重棘手難題同時擺在了救治團隊面前。

“患者的情況太特殊了，手術有極大風險和挑戰，但不做手術就是死路一條！” 面對小欣這一罕見的難題，心臟外科趙強主任帶領手術團隊當即行動，迅速為小欣完善全套檢查，精準鎖定血管撕裂位置、病變程度。同時，趙強主任立刻組織緊急會診，邀請輸血科王學鋒主任聯手為小欣制定全方位、個性化的診療方案。“七因子必須找到，這是手術的前提！” 王學鋒主任二話不說，帶領團隊多方奔走尋找凝血藥物，同時制定專業用藥指導，為手術筑牢了血供保障。手術團隊則圍繞患者的血管狀況反復研討，最終為她量身敲定了分期手術方案。

一切準備就緒，在麻醉科、手術室保駕護航下，王哲醫生每一步都小心翼翼，最終成功完成這場高難度緊急手術（bentall+弓上分支bebranch）。“我們把原本主動脈弓部更換三根血管的操作調整為兩根，最大限度減小手術創傷，先做危及生命的A型夾層緊急手術，后續再用介入治療處理其他血管病變，這樣能把出血風險降到最低。”王哲主任醫師解釋。

但這場與死神的較量，并未因手術成功而畫上句號。術后小欣需服用華法林開展抗凝治療，以此預防血栓形成，可她先天性七因子缺乏的特殊狀況，讓醫生們迎來了新的嚴峻挑戰。“常規的抗凝監測方式無法精準判斷其凝血狀態，抗凝藥用量不足就達不到防血栓效果，易形成栓子引發新的致命風險；用量過多的話，又會直接導致大出血，兩頭都是致命隱患。” 輸血科王學鋒主任解釋。為此，醫護團隊專門建立了針對性監測方案，精準研判術后凝血狀態、把控華法林用藥劑量。最終在醫生們小心翼翼的用藥把控下，小欣恢復良好，成功闖過了術后最兇險的一關。

“能成功，靠的是不放棄的決心，更是團隊的齊心。”趙強主任坦言，這是一次極具挑戰的救治，正是多學科攜手攻克、全力以赴，為年輕的小欣創造了珍貴的“心”奇跡。

小欣的父親患有七因子缺乏，母親則因馬凡綜合征引發動脈瘤早早離世。“從小家人就跟我說，有病就治，心態放好，總有希望。”小欣坦言，這次能活下來，特別感謝瑞金醫院醫護們的不放棄。一旁的舅舅滿含感激：“謝謝醫生們的高超醫術，現在她恢復得很好，這就是我們家最大的福氣。”

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文、編丨祁潔