【解局】雙靶點“四電極”出擊！破解多系統萎縮難治性難題

近日，解放軍總醫院第七醫學中心神經外科夏小雨主任團隊順利為一名多系統萎縮MSA伴慢性疼痛患者實施了四根穿刺電極、雙脈沖發生器脊髓電刺激手術，以緩解其肢體疼痛、改善步態和肌力、改善言語、改善吞咽，從而改善功能狀態。治療獲得滿意效果，患者整體恢復順利，達到預期目標。

疾病背景知識

多系統萎縮（Multiple System Atrophy，簡稱MSA）是一種罕見的、進展性的、致命的神經退行性疾病。它與帕金森病同屬于“突觸核蛋白病”，但進展更快，病情更復雜。

臨床診斷基于以下癥狀的組合：

·自主神經功能障礙：最典型的是體位性低血壓（站起時頭暈、黑矇、甚至暈厥），以及排尿障礙、便秘、性功能障礙等。

·帕金森綜合征：動作遲緩、僵硬、姿勢不穩，但對左旋多巴藥物大多反應不佳或無效。

·小腦性共濟失調：行走不穩（易跌倒）、言語不清、吞咽困難、眼球運動異常。

根據最突出的運動癥狀，臨床上分為兩種亞型：

·MSA-P型（帕金森型）：以類似帕金森病的癥狀為主，在歐美人群更常見。

·MSA-C型（小腦型）：以行走不穩、言語障礙為主，在亞洲（包括中國）人群中更常見。

多在中年后發病，疾病進展通常比帕金森病快，平均生存期為6-10年。目前所有治療都旨在緩解癥狀、改善生活質量，尚無法根治或逆轉病情。

病例簡介

患者M先生，男，66歲，因“雙下肢無力，疼痛伴走路不穩1年，出現言語不清，吞咽困難6個月”入院。患者1年前無明顯誘因的出現雙下肢無力表現，走路時表現為步伐不穩，身體前傾，快走時明顯，當時未予以診治。6個月前患者出現言語不清，且伴有吞咽困難，飲水嗆咳，當時家屬帶患者前往南京腦科醫院就診，給予針灸等對癥治療，效果未見明顯好轉。當地醫院診斷為“多系統萎縮”，患者伴有四肢疼痛，雙下肢為著，且站立過久會出現頭暈，多次體位變化時亦會頭暈，監測不同體位狀態下血壓后，診斷為“直立性低血壓”

入院后完善各項檢查，無明顯手術禁忌癥，經與患者及家屬充分溝通，家屬考慮患者體格較弱，要求減少手術次數并追求最大手術效果，于2026-03-02全麻下行雙側頸膨大+腰膨大脊髓神經刺激器穿刺電極+雙脈沖發生器置入術。手術過程順利，開啟刺激后，患者自覺肢體疼痛完全緩解，下肢活動較術前輕松，活動度提高。監測血壓提示直立性低血壓有所改善。予以出院繼續康復治療。

術中影像

5月隨訪時，患者家屬反饋患者言語、吞咽、睡眠均有一定改善，直立位收縮壓提升，頻繁頭暈的癥狀明顯緩解，患者自覺下肢行走改善不夠顯著。調整刺激參數后繼續隨訪觀察。

專家意見

夏小雨主任指出：該患者癥狀典型，具備MSA的三大核心癥狀群，自主神經功能障礙、帕金森綜合征及小腦性共濟失調，且伴有疼痛。需要特別值得注意的是，疼痛是多系統萎縮（MSA）非常常見卻又常被忽視的非運動癥狀之一。疼痛在MSA患者中的發生率可高達47%-80%，且可能比帕金森病患者更常見和嚴重。它并非單純的關節勞損，而是疾病本身累及感覺調控通路的結果。目前所有治療都旨在緩解癥狀、改善生活質量，尚無法根治或逆轉病情，SCS也不例外。在過去幾年里，SCS作為一種新興的神經調控技術，為這個長期以來“缺醫少藥”的罕見病群體點亮了新的希望。綜合既往的治療經驗和文獻交流，目前基本可確認SCS對于MSA相關的疼痛、體位性低血壓、下肢運動障礙（凍結步態、肌張力高）、言語、吞咽及二便功能均有不錯的改善作用。SCS的療效呈現出“因刺激靶點不同，而各有側重”的特點，如需兼顧多個目標，則需要多部位植入。

需要特別指出的是，截至目前，SCS治療MSA尚未被寫入國際或國內的標準診療指南。我們建議只有在同時滿足以下條件且獲得患者充分的知情同意時，才可考慮謹慎嘗試：確診為多系統萎縮，且傳統藥物及康復治療均無效或效果不佳；遭受嚴重的體位性低血壓、凍結步態或劇烈疼痛等癥狀折磨，生活質量極度低下；患者一般情況良好，能夠耐受微創手術及后續的器械植入。

專家簡介

夏小雨

協和博士

中國人民解放軍總醫院

神經外科醫學部副主任醫師

北京協和醫學院八年制醫學博士，清華大學醫學院生物醫學工程系博士后，SCI期刊Frontiers in Neurology審稿編輯。

專業特長：

昏迷（植物人）促醒全療程的綜合治療、功能性疾病的神經調控治療，包括：昏迷病人神經調控促醒治療；帕金森病等神經疾病的DBS手術治療；脊髓損傷的脊髓電刺激治療；嚴重疼痛的脊髓電刺激或藥物泵植入治療；難治性癲癇、腦卒中后康復的迷走神經電刺激（VNS）治療；大小便功能障礙的骶神經電刺激治療。

學術任職：

中國研究型醫院學會神經再生與修復專業委員會委員；

中國康復醫學會智能康復專業委員會青年工作組委員；

中國健康管理協會神經調控全程管理分會理事；

北京醫師協會神經修復學專家委員會青年委員會常務委員；

北京醫師協會神經調控與人機交互專家委員會委員。

李文德

北醫博士

中國人民解放軍總醫院

神經外科醫學部

出診時間：周五上午神經修復專病門診

出診地點：解放軍總醫院第七醫學中心東樓二層A區9診室

2002級北京大學醫學部八學制博士，發表專業論文31篇（中文核心25篇，SCI 6篇），參與編著及譯著6部，主持及參與國家和省部級課題5項。

專業特長：

脊髓損傷：截癱、四肢癱、尿便功能障礙、神經性疼痛、痙攣等；

腦損傷：腦外傷、腦卒中后遺癥（偏癱、痙攣、平衡障礙）、昏迷等；

慢性疼痛：糖尿病神經痛、帶狀皰疹后神經痛、術后頑固性疼痛等；

疑難病癥：臂叢神經損傷后功能喪失、小腦性步態異常、大小便功能障礙等。

學術任職：

中國神經損傷修復學會委員；

中國神經科學學會委員；

中國健康管理協會神經調控全程管理分會委員；

北京整合醫學學會脊柱脊髓康復分會委員。

曾旭

協和博士

中國人民解放軍總醫院

兒童神經外科

出診時間：每周五上午兒童脊柱脊髓專科門診

出診地點：解放軍總醫院第七醫學中心兒童門診103診室

北京協和醫學院八年制臨床醫學博士，主持及參與國家、省部級、軍隊及院級課題3項，發表SCI論文5篇。

專業特長：

1.兒童神經外科：兒童顱腦外傷和血管畸形，兒童神經系統腫瘤，特別擅長兒童腦積水、神經管畸形及顱縫早閉的手術治療。

2.脊柱脊髓疾病：脊柱脊髓損傷，先天性脊柱裂及脊髓拴系。

3.腦外傷及腦外傷后遺癥的相關治療：腦外傷、腦外傷后腦積水、腦外傷后感染及昏迷的促醒治療。

學術任職：

中國殘疾人康復協會脊髓損傷康復專業委員會；

國際脊髓學會中國脊髓損傷學會青年委員會委員。