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16歲男孩腦內(nèi)藏著一顆直徑12厘米的腫瘤,幾乎是人類顱腔能容納的極限。來自浙大二院的多學科團隊如何完成這場極高難度的手術?“醫(yī)學界”還原診療全過程。
撰文丨燕小六
16歲的少年小葉(化名)最近老覺得黑板上的字看不清 , 到浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院(以下簡稱浙大二院)眼科一查,接診醫(yī)生迅速把他轉到了神經(jīng)外科。
核磁共振結果出來的那一刻,神經(jīng)外科主任醫(yī)師徐錦芳沉默了。
從醫(yī)20余年,他見過太多巨大顱內(nèi)腫瘤 , 但眼前這個孩子的片子,還是讓他愣了幾秒鐘——腫瘤最長直徑達12厘米,顱腔幾乎被填滿。
“ 我工作年數(shù)挺久了,沒見過這么大的腦腫瘤。根據(jù)我查閱的期刊文獻和公開報道,長在顱骨外面的腫瘤不算,這可能是世界上最大的腦內(nèi)腫瘤。 ” 徐錦芳告訴 “ 醫(yī)學界 ” 。
徐錦芳接下了這個挑戰(zhàn)。他和助手僅用6個多小時,就將這顆巨大的腦內(nèi)腫瘤全部切除。術后約1個多月,小葉出院回家,能正常行走、對話,沒有神經(jīng)功能損傷。
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圖:術前磁共振顯示,小葉的腦腫瘤的橫斷面、矢狀面、冠狀面的最長徑達到了12cm×12cm×10cm
生長多年的“隱形腫瘤”,占滿顱內(nèi)空間
腦腫瘤 直徑12厘米是什么概念?
8塊顱骨圍成的內(nèi)部空間稱為顱腔,用于容納大腦。正常大腦的尺寸大約在10cm×13cm×16cm。16歲青少年的顱腔在大小、空間上,和成年人幾乎無異。
小葉的腫瘤幾乎占滿了整個顱內(nèi)空間,額葉、顳葉、頂葉、枕葉、丘腦等部位都被侵襲,正常腦組織被擠壓到顱骨邊緣和顱腔深部。
“ 腫瘤已經(jīng)長到顱內(nèi)能容納的極限了。 ” 徐錦芳說。
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圖:徐錦芳 醫(yī)生 近照/圖源:受訪者
但 奇怪 的是,在此次就診前,小葉只是偶感頭暈頭痛,生活沒有其他異常,讀書、運動表現(xiàn)還不錯。
徐錦芳解釋,小葉的腫瘤大概率是良性的,很可能從幼年時期就已存在,一直緩慢生長。大腦有強大的代償能力,尤其是正在發(fā)育中的兒童和青少年,腦組織可以因腫瘤壓迫而自行調(diào)整位置,給了腫瘤 “ 沉默 ” 生長以可乘之機。
若是惡性腫瘤,大多生長迅速,顱內(nèi)壓會在短時間內(nèi)快速升高,患兒極易陷入昏迷。
事實上,腦腫瘤在兒童青少年中并不罕見。《新英格蘭醫(yī)學雜志》2022年的一項綜述顯示,腦腫瘤占所有兒童腫瘤的約20%,發(fā)病率僅次于白血病,也是兒童青少年癌癥相關死亡的主要原因之一。
即便是良性的顱內(nèi)腫瘤,由于顱腔空間封閉、壓迫效應持續(xù)累積,后果同樣嚴峻。腫瘤越大,留給大腦的空間就越小。大腦的每個區(qū)域都有專屬職責——視覺、語言、運動、記憶,哪一塊地盤被腫瘤占領,哪一項功能就可能失靈。
在小葉身上,腫瘤向下壓迫視覺傳導通路,這正是他看不清黑板的原因。影像學檢查還顯示,腫瘤已觸及負責思維、運動等功能的腦區(qū)。若繼續(xù)向下生長,很可能壓迫掌管呼吸、心跳、血壓的腦干,導致腦功能癱瘓,甚至危及生命。
“ 小葉的情況太特殊,腫瘤持續(xù)生長這么多年卻未被發(fā)現(xiàn)。不幸中之萬幸,根據(jù)我們的經(jīng)驗,他有手術機會。 ” 徐錦芳說。
顱骨被腫瘤“改造”成蜂窩狀,一掀頭皮就涌血
術前多學科討論中,麻醉科醫(yī)生率先提出了擔憂。
長期受到腫瘤壓迫,小葉的顱內(nèi)壓持續(xù)升高。為確保大腦有最基本的血液供應,身體會 “ 下令 ” 升高全身血壓,來對抗顱內(nèi)的高壓力。
而手術麻醉所用藥物會造成血壓下降 , 對于靠著 “ 高血壓 ” 死頂顱內(nèi)壓的腦腫瘤病人來說,血壓驟降意味著大腦可能缺血缺氧。
另一個核心風險是出血。
增強核磁共振顯示,小葉的腫瘤血供極為豐富。神外團隊曾與腦血管介入專科醫(yī)生會診,評估能否通過介入栓塞 “ 堵住 ” 供血血管以減少術中出血。但小葉的腫瘤由多個方向、多條血管供血,介入栓塞獲益有限。
最終團隊決定:只能在術中逐一封閉、阻斷血管。
3月5日,手術日。徐錦芳主刀,兩名助手醫(yī)生、一名洗手護士、一名巡回護士、兩名麻醉醫(yī)生組成手術團隊。 手術開始沒多久 ,最擔心的問題立刻出現(xiàn)了。
“ 一掀開頭皮,就看到整個顱骨在冒血。 ” 徐錦芳回憶。那不是普通的滲血,而是四面八方在涌血。
正常人的顱骨厚約5毫米至1厘米 , 小葉的顱骨厚度不足2毫米,還被腫瘤 “ 改造 ” 成了蜂窩狀 。 腫瘤長期分泌促血管生長因子,將大量腦膜血管引入顱骨 , 細小血管在頭骨上鉆出一個個小洞,內(nèi)外穿行、細密交織。一打開頭皮,整個顱骨表面都在出血。
徐錦芳和助手用骨蠟逐一封堵顱骨表面所有縫隙,控制住開顱階段的出血,然后鋸開顱骨,發(fā)現(xiàn)它和腦膜、腫瘤粘連非常緊密。直至打開硬腦膜,每一步都有新的出血點等待處置。止血徹底后,才進行下一步操作。
徐錦芳將這個巨大的腦內(nèi)腫瘤比作埋在泥土里的大紅薯 , 他說:“ 要完整取出又不破壞泥土,需要非常高的技巧。 ”
腫瘤與腦組織粘連緊密,累及負責運動功能的皮質(zhì)區(qū)、管理意識和感覺的丘腦,還與大腦深部重要血管、神經(jīng)交織。
手術太慢,可能持續(xù)十幾個小時,感染風險上升,大出血、失血性休克、凝血功能障礙的概率增加;手術太快,稍有不慎就會傷及重要腦組織和關鍵神經(jīng)血管,輕則功能殘疾,重則昏迷不醒。
“ 做這樣一臺手術,就像指揮一場大戰(zhàn)役。快和慢,輕和重,時機和決策如何權衡,突發(fā)情況如何隨機應變,都非常考驗主刀醫(yī)生。 ” 徐錦芳說。
他的策略是:遇到視野清晰、周圍血管能輕松阻斷的區(qū)域,盡可能一次性切除大塊瘤體,給手術提速;越往深部,接近丘腦、重要神經(jīng)和血管,手速就越慢,在顯微鏡下用最精細的顯微剪刀,每次零點幾毫米地向前推進。
“ 非本專業(yè)的人看到,可能會覺得奇怪,怎么手術都快結束了、只剩一點腫瘤了,手術速度反倒最慢。 ”徐錦芳 介紹, 最深部的腫瘤也被順利消滅后,腫瘤全部切除。整臺手術不到7小時,比預計的短。
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圖:術后CT和磁共振顯示腫瘤全切,沒有腦出血腦梗塞等問題
切除巨大腦腫瘤,關鍵就是兩點
術后,小葉進入重癥監(jiān)護室觀察。心率、血壓等各項指標平穩(wěn),復查CT沒有出血和梗塞。他意識清醒,肢體活動自如,呼吸功能正常,很快轉回普通病房。
查房顯示,小葉沒有出現(xiàn)偏癱、失語等神經(jīng)功能損傷,也沒有發(fā)生昏迷、嚴重感染、癲癇等不良反應。
病理結果證實了徐錦芳此前的判斷——良性腦膜瘤 。 目前 , 小葉已在家休養(yǎng),能正常行走、對話,沒有功能影響。
徐錦芳說,這臺手術讓他再次確認了一件事: “ 腦腫瘤再大,也不要怕。核心就兩點——能否控制住術中出血,能否保護好正常組織功能。如果能做到這兩點,手術可以做,結果經(jīng)常都是挺不錯的。 ”
“ 醫(yī)學界 ” 了解到,浙大二院神經(jīng)外科成立于1957年,是浙江省神經(jīng)外科的發(fā)源地與人才搖籃。科室下設神經(jīng)腫瘤、顱腦創(chuàng)傷、顱底腫瘤等9個亞專業(yè)組,2025年全年手術量達17965臺,位居全國神外第一梯隊。
徐錦芳和同事們遇到過各類顱內(nèi)腫瘤患者,有的腫瘤已經(jīng)長進腦干,有的到院時昏迷不醒。難得的是,不少患者在他們手中獲得生的希望……
參考資料:
1. Alan R. Cohen. Brain Tumors in Children. N Engl J Med. 2022;386:1922-1931.
2. 張獻懷. 解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院成功切除巨大腦膜瘤. 中華醫(yī)學信息導報,2014,29(07):5.
本文首發(fā):醫(yī)學界
責任編輯:老豆芽
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