江蘇
10個多月的男寶寶小旭從小就“體質差”，非常容易受涼感冒，而且每次受涼感冒之后就出現“咳嗽、氣喘”，還不容易好，每次都得去醫院“輸液、霧化吸入”才能好，還非常容易反復，治療幾天稍微好一點，隔一夜咳喘又加重了，在當地醫院多次住院，都被診斷為“支氣管肺炎、支氣管哮喘可能”，可把小旭的父母愁壞了，“這可怎么辦呀？”“這個病能治好嗎？”后來，無奈的小旭爸爸媽媽把小旭帶到了徐州市兒童醫院的呼吸內科住院治療，行胸部CT檢查發現氣管下段狹窄，請我科會診后考慮血管環形成壓迫氣管造成氣管狹窄的可能性極大，建議行心臟CTA+氣管三維重建、纖維支氣管鏡檢查后確診為“血管環、氣管狹窄”，轉入心胸外科治療，繼續抗感染、化痰平喘等治療，完善術前準備后行“血管環矯治術”，手術中縫扎切斷血管環韌帶和動脈導管韌帶后松解血管環，患兒氣管及食管受壓解除，氣管通氣時震顫消失，患兒支氣管肺炎很快治愈，經一周左右恢復后順利出院，未再出現咳嗽氣喘癥狀。
所謂的“血管環”是指胎兒發育早期由成對的主動脈組成的血管環未能正常地向單一主動脈過渡，其右背側主動脈退化吸收不全或主動脈弓其他各段發育異常，使小兒主動脈弓依然保留完全或不完全的環形結構，而行走在血管環內的食管和氣管受到不同程度的壓迫，這種主動脈弓各段組合方式的異常稱為血管環畸形。血管環畸形的發生率在東方國家較低，畸形血管包繞食管和器官，對它們產生壓迫，引起臨床癥狀，從而需要外科處理，以緩解癥狀。
常見的幾種血管環畸形分類為：1.雙主動脈弓2.右主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈或左側動脈韌帶3.肺動脈吊帶4.頭臂干(無名動脈)壓迫綜合征5.左主動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈或右降主動脈。
血管環畸形患兒因對氣管和食管的壓迫部位和程度不同，臨床表現不盡相同。典型的癥狀是：出生早期即出現呼吸窘迫和哮鳴音，活動與喂哺后哮鳴音更響，熟睡時也可聽到，咳嗽聲似“犬吠樣”或“破鑼樣”，反復呼吸道感染。較大兒童則表現為吞咽困難，特別是吃固體食物時癥狀更明顯，甚至可出現呼吸困難或青紫。有些患兒睡覺時喜歡將頭后仰，這種姿勢可減輕呼吸道的梗阻。
血管環畸形患兒一般是在醫院體檢時或出現食管、氣管壓迫癥狀時查出，對于沒有癥狀的患兒可以隨訪觀察，患兒可以很好的耐受而不需要手術治療。對于具有明顯食管、氣管壓迫癥狀的患兒需要手術，效果較好。近30年來，單純血管環畸形己基本無手術死亡率。
圖文 | 心胸外科
編輯 | 高雨陽 趙恒欣
審核 | 姜偉
監制 | 文成
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