“突然明白為什么總是會覺得很累”，鄧紫棋自曝患遺傳疾??！兩廣地區是該病高發地……

近日，鄧紫棋恢復直播，她在直播中透露，自己患有地中海貧血。

媽媽最近才跟鄧紫棋說，她可能有地中海貧血的基因。鄧紫棋表示自己之前都不知道，突然明白為什么總是會覺得很累，“我巡演了153場，真的很佩服自己，原來身體上有這些狀況，在舞臺上都是意志力在撐”。

有網友詢問鄧紫棋會唱到什么時候？她回應：“得讓我先努力地保持身體健康，有時候其實不是不想唱，是身體是否吃得消”。

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什么是地中海貧血？

廣東地區高發！

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地中海貧血是一種溶血性貧血遺傳性疾病，最初在地中海沿岸國家發現，因此而得名。在我國的南方地區，如廣東、廣西、海南、云南、貴州等高發。

據廣東省地貧防控項目基線調查數據顯示，廣東戶籍育齡人群中地貧基因攜帶率約百分之十六點八，每6個廣東人中就有1個地貧基因攜帶者。

如不加干預，每年出生重型地貧超過1000人。重型地貧患者生存質量低且治療費用高昂，給家庭和社會帶來了沉重經濟負擔。

兩廣地區地中海貧血高發，根本原因可以歸結為“基因的生存優勢”在歷史上的選擇。

很久以前，兩廣地區炎熱潮濕，瘧疾非常猖獗，嚴重威脅人的生命。而地中海貧血基因的攜帶者，他們的紅細胞形態異常，瘧原蟲難以在里面生存，相當于自帶了一層保護。

所以在瘧疾肆虐的年代，攜帶這種基因的人更容易活下來并生育后代，這個基因就被一代代保留并擴散開，形成了今天兩廣地區較高的基因攜帶率。

地中海貧血屬于常染色體隱性遺傳，如果一對夫妻恰好都是同類型地貧基因的攜帶者，那么他們的孩子就有四分之一概率患上重型地貧。

兩廣地區歷史上原住民（如百越民族）本身就帶有較高的地貧基因頻率，后來中原移民不斷南遷并與當地人通婚融合，進一步使基因擴散。

部分地區曾經存在的表親聯姻等習俗，也增加了兩個攜帶者結婚的概率。

如今瘧疾已被控制，地貧基因失去了保護作用，變成了健康負擔。

但地貧可防可控，通過婚前、孕前和產前的篩查診斷，可以有效避免重型地貧患兒的出生。

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地貧是怎樣遺傳的？

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父母雙方若一方為地貧攜帶者，另一方為正常，則他們孕育的胎兒有50%的幾率為地貧攜帶者。

父母雙方若為同類型輕型地貧(即地貧基因攜帶者)，懷孕以后，他們所孕育的胎兒中有百分之二十五是正常胎兒、百分之五十是輕型地貧(同父母一樣)、百分之二十五的會是中重度地貧患者。

地中海貧血主要有兩種：α型和β型。

α型地中海貧血

• 靜止型（攜帶者）：基本沒感覺，和正常人一樣，很多人一輩子都不知道自己是“攜帶者”。

• 標準型（輕型）：也沒有明顯臨床表現，但血常規檢查會顯示紅細胞偏小，不過可以正常生活。

• HbH?。ㄖ虚g型）：會有輕度到中度的貧血，可能臉色差、脾臟大。感冒、懷孕或者吃了某些藥后，貧血會加重。

• Hb Bart胎兒水腫（重型）：這是最嚴重的情況。胎兒在媽媽肚子里就嚴重缺氧，往往還沒出生就夭折，或者出生后很快死亡。

β型地中海貧血

• 輕型：和α輕型類似，沒有癥狀或只有輕微貧血，常常是在體檢時才偶然發現。

• 中間型：從小就有貧血，脾臟會變大，個子可能比同齡人長得慢一些。

• 重型（庫利貧血）：出生時看著正常，但6個月左右開始出問題：臉色越來越蒼白、不愛吃飯、沒精神。生長發育遲緩，個子矮小。因為身體拼命想造血，把骨頭都撐變形了，會出現額頭突出、鼻梁塌陷、眼睛距離寬的特殊面容。需要終身輸血，如果不規范治療，生存時間會明顯縮短。

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如何預防和治療？

記住三句話

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預防大于天！

• 婚前/孕前篩查：在廣東、廣西等高發區，常規體檢抽個血，就能查自己是不是“攜帶者”。

• 產前診斷：如果夫妻都是攜帶者，懷孕時可以做羊水穿刺查寶寶的基因。如果是重型，可以及早采取措施。

• 新生兒篩查：早發現、早干預，能改善重型寶寶的生存質量。

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治療有辦法，但很“磨人”

輕型：不用治，正常生活就可以。

重型β型：

• 常規治療：終身定期輸血 + 打針吃藥排鐵（因為血輸多了，鐵也會過多，傷內臟）。費用高，生活質量低。

• 唯一能根治的方法：造血干細胞移植（也就是骨髓移植）。如果能配上型，有機會徹底治愈。

• 新希望：基因治療已經成功，但非常昂貴，尚未普及，有意愿者可參與臨床試驗（深圳大學總醫院血液科有該項目臨床試驗）。

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不要自己亂補鐵

很多人一聽貧血，就趕緊吃紅棗、菠菜、補鐵劑。但地中海貧血是造血的“配方”錯了，往往身體里鐵是多的。亂補鐵會加重內臟損傷！一定要聽醫生的話。

編輯：Selex

圖文來源：佛山新聞、瀘州市婦幼保健院市二人醫、九江學院附屬醫院官微、深圳遠東婦產醫院龍崗婦產醫院

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