【罕見(jiàn)病】?jī)和难芤矔?huì)“發(fā)炎”？

大家好！今天我們來(lái)聊一個(gè)聽(tīng)起來(lái)有點(diǎn)陌生，但對(duì)孩子健康至關(guān)重要的疾病——兒童多發(fā)性大動(dòng)脈炎。很多家長(zhǎng)第一次聽(tīng)到這個(gè)診斷時(shí)，都會(huì)非常驚訝：“血管發(fā)炎？這不是老年人才會(huì)得的病嗎？我的孩子才幾歲，怎么會(huì)得血管炎？”答案是：會(huì)的。血管炎絕不是成年人的專(zhuān)利。今天，我們就來(lái)揭開(kāi)兒童血管炎中死亡率較高的多發(fā)性大動(dòng)脈炎的神秘面紗。

01

什么是兒童多發(fā)性大動(dòng)脈炎？

首先，讓我們打個(gè)比方。我們身體里的血管，就像遍布全身的“河流”和“管道”，負(fù)責(zé)輸送氧氣和營(yíng)養(yǎng)。兒童多發(fā)性大動(dòng)脈炎，就是一種孩子自身的免疫系統(tǒng)“敵我不分”，錯(cuò)誤地攻擊了自己身體里最大的“主干道”——主動(dòng)脈及其主要分支，導(dǎo)致這些大血管的血管壁發(fā)炎、增厚、狹窄甚至堵塞。它是一種慢性、肉芽腫性的大血管炎，屬于兒童血管炎中的一種。雖然名字聽(tīng)起來(lái)復(fù)雜，但請(qǐng)記住它的核心：免疫系統(tǒng)攻擊了自身的大血管。

02

孩子出現(xiàn)哪些信號(hào)，家長(zhǎng)要警惕？

這個(gè)病是個(gè)“偽裝大師”，癥狀五花八門(mén)。作為家長(zhǎng)，需要留意兩類(lèi)信號(hào)：

第一類(lèi)

全身性的“煙霧彈”信號(hào)

如果孩子出現(xiàn)不明原因的持續(xù)發(fā)燒、精神萎靡、食欲下降、體重不增甚至下降、晚上盜汗、關(guān)節(jié)肌肉酸痛，而且這些癥狀用常規(guī)的感冒或感染解釋不通，或者反反復(fù)復(fù)老不好，就要警惕。

第二類(lèi)

血管受累的“定位”信號(hào)。

這是識(shí)別大動(dòng)脈炎的關(guān)鍵！

血壓不對(duì)稱(chēng)

給孩子測(cè)血壓，如果兩只胳膊的血壓反復(fù)相差超過(guò)10-20mmHg，或者胳膊血壓很高，但腿血壓很低甚至測(cè)不出，就要高度懷疑。

脈搏減弱或消失

摸孩子手腕的脈搏，感覺(jué)一側(cè)明顯比另一側(cè)弱，甚至完全摸不到（醫(yī)學(xué)上稱(chēng)為“無(wú)脈”）。

不明原因的高血壓

如果孩子并沒(méi)有腎病，但突然出現(xiàn)頑固的高血壓，尤其是舒張壓很高，要警惕腎動(dòng)脈狹窄。

肢體缺血

孩子走路走不遠(yuǎn)就喊腿疼、腿沒(méi)勁，需要停下來(lái)休息才能繼續(xù)走（間歇性跛行），或者一側(cè)肢體發(fā)涼、發(fā)白。

一旦出現(xiàn)上述任何一種或幾種情況，首選：兒童風(fēng)濕免疫科。這是診治這類(lèi)疾病的“對(duì)口專(zhuān)業(yè)”。醫(yī)生會(huì)通過(guò)詳細(xì)的問(wèn)診、體格檢查（特別會(huì)仔細(xì)聽(tīng)血管雜音、摸脈搏、測(cè)四肢血壓）、血液檢查（看炎癥指標(biāo)如血沉、C反應(yīng)蛋白）以及關(guān)鍵的影像學(xué)檢查（如血管超聲、磁共振血管成像MRA或CT血管成像CTA）來(lái)像“拼圖”一樣，綜合做出診斷。

03

這個(gè)病能治嗎？怎么治？

請(qǐng)大家放心，雖然目前還不能“根治”，但它已經(jīng)是一種可控、可治的慢性病。治療目標(biāo)非常明確：控制炎癥、保護(hù)血管、預(yù)防復(fù)發(fā)、讓孩子回歸正常生活。治療就像一場(chǎng)“組合拳”：

激素——快速的“消防隊(duì)”

在疾病急性期，首選糖皮質(zhì)激素（如潑尼松），能迅速“撲滅”血管炎癥，緩解癥狀。它是救急的“王牌軍”，但醫(yī)生會(huì)盡快減量，以減少長(zhǎng)期使用的副作用。

免疫抑制劑——長(zhǎng)期的“維穩(wěn)部隊(duì)”

如甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯等。它們幫助激素減量，并長(zhǎng)期抑制過(guò)度活躍的免疫系統(tǒng)，防止它再去攻擊血管。

生物制劑——精準(zhǔn)的“導(dǎo)彈部隊(duì)”

如托珠單抗、英夫利昔單抗等，能精準(zhǔn)阻斷免疫反應(yīng)中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，對(duì)于難治性大動(dòng)脈炎效果顯著，副作用相對(duì)較小。

輔助治療與手術(shù)

如用阿司匹林防止血栓；如果血管?chē)?yán)重狹窄，可能在病情穩(wěn)定后進(jìn)行球囊擴(kuò)張或支架植入等手術(shù)。

04

日常護(hù)理與監(jiān)測(cè)，家長(zhǎng)是關(guān)鍵！

家長(zhǎng)是孩子最好的“哨兵”。在病情穩(wěn)定期，做好以下幾點(diǎn)至關(guān)重要：

監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)信號(hào)

勤測(cè)孩子四肢血壓是最簡(jiǎn)便有效的方法。再次出現(xiàn)不明原因發(fā)燒、頭暈、脈搏減弱、血壓不對(duì)稱(chēng)或走路跛行等，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。

均衡飲食

保證優(yōu)質(zhì)蛋白（魚(yú)、肉、蛋、奶）和新鮮蔬果，不需要特殊忌口，但切忌盲目食用“增強(qiáng)免疫力”的補(bǔ)品、保健品，以免火上澆油。

嚴(yán)防感染

感冒、腹瀉等感染是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的最常見(jiàn)誘因。注意戴口罩、勤洗手，少去人多擁擠處。孩子感冒時(shí)，不要自行調(diào)整或停用免疫抑制劑，應(yīng)及時(shí)咨詢(xún)醫(yī)生。

鼓勵(lì)適度運(yùn)動(dòng)

病情穩(wěn)定期，鼓勵(lì)孩子進(jìn)行散步、慢跑、游泳等力所能及的運(yùn)動(dòng)，有助于建立血管側(cè)支循環(huán)和心理健康。

05

總結(jié)核心要點(diǎn)

兒童血管炎真實(shí)存在，大動(dòng)脈炎攻擊孩子的大血管。

早期識(shí)別

警惕不明原因發(fā)燒、血壓不對(duì)稱(chēng)、脈搏減弱等信號(hào)。

對(duì)口科室

及時(shí)前往兒童風(fēng)濕免疫科。

治療可控

“組合拳”方案（激素+免疫抑制劑+生物制劑）目標(biāo)明確。

家長(zhǎng)是哨兵

做好日常監(jiān)測(cè)，特別是定期測(cè)血壓，均衡飲食，嚴(yán)防感染。

作者

文旻

首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心風(fēng)濕免疫科1病區(qū)醫(yī)師

許瑛杰

首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心風(fēng)濕免疫科1病區(qū)副主任醫(yī)師

賴(lài)建銘

首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心風(fēng)濕免疫科1病區(qū)主任、主任醫(yī)師

朱佳

首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心風(fēng)濕免疫科1病區(qū)副主任、主任醫(yī)師

文 | 文旻、許瑛杰、賴(lài)建銘、朱佳

編輯 | 宣傳中心 郝潔