系統性紅斑狼瘡臨床常見6問6答！風濕免疫科必備

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系統性紅斑狼瘡的最新治療策略有哪些？

系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種復雜的自身免疫性疾病，臨床表現多樣，免疫學指標眾多，病程和預后多變，容易發生漏診、誤診。本文將從系統性紅斑狼瘡的臨床六個方面進行提問，你能答對嗎？

系統性紅斑狼瘡的特征性病理表現有什么？

系統性紅斑狼瘡的病理表現多種多樣，但基本病理改變為受累組織的血管炎及單核細胞浸潤，滑膜的淋巴細胞浸潤，肌肉組織的血管周圍單核細胞浸潤，偶有肌細胞損害和空泡樣變性。顯著組織學表現是類纖維蛋白變性，代表免疫復合物的沉積，影響小動脈及毛細血管。

系統性紅斑狼瘡常用的自身抗體有哪些？

▌（一）抗核抗體譜

抗核抗體譜主要包括抗核抗體（ANA）、抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體和抗可提取核抗原（ENA）抗體譜。

• 抗核抗體（ANA）：

ANA陽性的定義：通常認為ANA滴度>1：80。可成為診斷SLE先決條件。

陽性的臨床意義：可見于多種臨床情況，除了自身免疫性風濕病外，還可見于多種疾病。少數正常人尤其是老年人可出現ANA陽性一般ANA滴度較低。

• 抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體：

抗dsDNA抗體是SLE的標記抗體之一，對診斷SLE有95%以上的特異性。

抗dsDNA抗體還與SLE病情活動相關，多出現SLE活動期；穩定期若出現抗dsDNA抗體滴度增高，復發風險增加，需嚴密監測。

• 抗可提取核抗原（ENA）抗體譜

抗ENA抗體譜是一組臨床意義不同的自 身抗體，主要有以下自身抗體與SLE相關。

▌（二）抗磷脂抗體

抗心磷脂抗體（ACA）、狼瘡抗凝物質篩查（LA）、抗β2-糖蛋白1抗體是針對不同磷脂成分的自身抗體，主要與SLE繼發性抗磷脂綜合征相關，可有白細胞減少、自身免疫性溶血性貧血、免疫性或血栓性血小板減少等血液系統受累表現。

▌（三）抗C1q抗體

抗C1q抗體與狼瘡性腎炎（LN）相關，在狼瘡性腎炎患者中有較高的檢出率。抗dsDNA抗體、抗C1q抗體和補體水平聯合檢測，可用于LN的診斷和病情活動度評估。

系統性紅斑狼瘡有哪些皮膚黏膜癥狀？

?1.皮膚和黏膜病變是系統性紅斑狼瘡患者最常見的癥狀，有些是系統性紅斑狼瘡最具有特征性的表現，例如，在鼻梁和顴骨面頰部位呈蝶形分布的紅斑，形狀像一只蝴蝶的翅膀，被稱為“蝶形紅斑”，是系統性紅斑狼瘡的特征性皮疹。

圖1 蝶形紅斑

?2. 其他常見的皮疹還有分布在眉弓、前額、耳朵、頸部等部位的紅斑樣皮疹，分布在手部的像凍瘡樣的皮疹；除了這些急性皮疹外，還有一些分布在面部的周邊隆起、中間凹陷并顏色發白的盤狀紅斑，屬于慢性皮膚病變；

圖2 盤狀紅斑患者經典皮損表現，圖片來源《凱利風濕病學》

?3. 一些系統性紅斑狼瘡患者還會出現指甲周圍紅斑、結節性紅斑、網狀青斑樣皮疹，少數患者還會出現脂膜炎樣的皮下結節和表面皮膚凹陷樣皮疹。

?4. 脫發、頭發發質變脆、折斷，也是常見的癥狀，有些患者會出現斑禿樣脫發（狼瘡發）。

圖3 狼瘡發

?5.雷諾現象（遇冷或精神緊張后出現的四肢末端皮膚蒼白、青紫和潮紅的順序變化，一般在保暖后消失）等。

?6.口腔潰瘍，通常出現在口唇、面頰部或舌的邊緣，伴有疼痛，可反復出現，稱為口腔阿弗他潰瘍，通常是疾病活動的表現。

圖4口腔潰瘍

系統性紅斑狼瘡會有哪些臟器受損？

系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種累及全身多器官和系統的自身免疫性疾病。可累及腎臟、神經精神系統、血液系統、心臟、肺部等。

1.眼部：結膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經病變；

2. 腎臟： 50%-70%SLE患者病程會出現腎臟受累，表現為腎炎和腎病綜合征（最佳標準是腎臟病理證實的免疫復合物介導的腎小球腎炎，腎臟活檢最好在免疫治療之前進行）；

3. 消化系統癥狀： 腸系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丟失性腸炎、肝臟損傷等；

4. 神經精神系統：偏頭痛、性格改變、記憶力減退、腦血管意外、昏迷等；

5. 心臟、肺部：心包炎、心肌炎、心率失常、肺部纖維化、肺動脈高壓、彌漫性出血性肺泡炎；

6. 血液系統：貧血（Coombs試驗常陽性，以IgG為主）、白細胞減小、血小板減少。

系統性紅斑狼瘡的診斷思路是什么？

1. 皮膚黏膜表現（蝶形紅斑、盤狀紅斑、多形皮疹）；

2. 不明原因發熱、乏力、體重下降、貧血、關節痛或關節炎、雷諾現象、漿膜炎、癲癇、靜脈炎、心、肺、腎損害時應考慮SLE的可能；

3. 自身抗體：ANA是篩選SLE最好指標，ANA陽性入選標準；

4. 抗dsDNA、抗Sm特異性較強，抗Sm抗體是標志性抗體；

5.鑒別診斷：與風濕熱、多發性肌炎、皮肌炎、干燥綜合癥、RA、MCTD、淋巴瘤、成人Still病、感染等相鑒別。

系統性紅斑狼瘡的最新治療策略有哪些？

1.治療原則：早期誘導緩解（提高近期存活）、長期維持治療、長期維持治療（提高遠期存活）。

2.治療目標：減少器官損傷、保障患者長期生存和提高生活質量。

3.基礎治療：維生素D、抗瘧藥物（羥氯喹，無禁忌癥的患者均應使用，劑量≤5mg/kg/d）、防止紫外線、注射移苗（流感、肺炎）、對心血管風險評估和糾正等。

4.治療藥物：非甾體抗炎藥物、糖皮質激素（一線治療藥物）、抗瘧藥（是治療SLE的除激素以外的第二位用藥）、免疫抑制劑、生物制劑等。

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參考資料：

[1] Aringer, M,et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis, 2019; 78（9）：1151-1159.

[2]Schneider M. Target Therapy in SLE. Autoimmun Rev. 2019 Jan;18（1）：21-24.

[3]沈南，趙毅，段利華,等. 系統性紅斑狼瘡診療規范. 中華內科雜志，2023，62（07）：775-784.

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