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急起言語(yǔ)障礙,腦干有病變,除了腦血管病,還有什么原因?
一位低鉀血癥的患者
尋常的一天,腎內(nèi)科收了一位患者。
51歲女性患者,因“乏力、氣短1天”入院。既往2009年發(fā)現(xiàn)“類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎”,予激素及甲氨蝶呤治療,2012年自行停用。入院時(shí)完善血?dú)夥治觯簆H7.26,PO2115mmHg,PCO225mmHg,K+1.3mmol/L,HCO311.2mmol/L,堿剩余(BE)15.9mmol/L,考慮“腎小管酸中毒合并低鉀血癥”收住腎內(nèi)科。
入院查體:T:38.4℃ P:70次/分,呼吸20次/分,血壓125/80mmHg,心肺腹(-)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:神清、語(yǔ)利,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑3mm,光反射靈敏;四肢肌力2級(jí),雙側(cè)病理征陰性,感覺(jué)無(wú)異常。
入院后完善了各項(xiàng)檢查,發(fā)現(xiàn)患者貧血、低血鉀,血鉀為1.3mmol/L,血鈉為138mmol/L,余無(wú)特殊。
醫(yī)生認(rèn)為是低血鉀導(dǎo)致的四肢乏力,以為沒(méi)啥特殊,于是吩咐了予補(bǔ)鉀、護(hù)胃、護(hù)心補(bǔ)液等對(duì)癥治療。
病情突然惡化
沒(méi)想到,才過(guò)了2天,患者病情突然變化了!
2天后,患者突發(fā)言語(yǔ)不利、說(shuō)話含糊不清。急查頭部+胸部+中上腹CT:1.橋腦梗死(疑似)建議MRI;2.肝內(nèi)多發(fā)低密度影,有囊腫的可能,必要時(shí)增強(qiáng)掃描;3.胸部CT平掃未見(jiàn)異常。
看來(lái)腦血管病可能性大了。醫(yī)生又吩咐了完善頭部MRI,結(jié)果:
橋腦異常信號(hào),急性腦梗死(疑似)橋腦中央髓鞘溶解癥(疑似)請(qǐng)結(jié)合臨床病史綜合分析。
腦內(nèi)少許缺血灶。
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于是神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診后,考慮“急性腦梗死”轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科。
再次查體
轉(zhuǎn)科后,神內(nèi)醫(yī)生再次對(duì)患者進(jìn)行了查體:
體溫(T):36.5℃ 脈搏(P):66次/分,血壓(BP):90/52mmHg。神經(jīng)系統(tǒng)查體:神志清楚,言語(yǔ)含糊,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑3mm,吞咽困難,咽反射未引出,伸舌居中,頸軟無(wú)抵抗,四肢肌力4+級(jí),四肢肌張力正常,淺感覺(jué)正常。病理征陰性。
于是神內(nèi)醫(yī)生按腦血管病治療。予抗血小板聚集、降脂、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)、補(bǔ)鉀治療后,患者肢體肌力有所好轉(zhuǎn)。可是,她仍有言語(yǔ)含糊不清,病情似乎沒(méi)有明顯改善。
難道治療方向需要調(diào)整?患者到底是不是腦梗死呢?
要知道是不是腦梗死,最好看看顱內(nèi)血管的情況。帶著疑問(wèn),醫(yī)生為患者進(jìn)一步完善了頭部CTA,結(jié)果卻令人意外——未見(jiàn)異常!
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患者血管無(wú)異常,腦橋基底部對(duì)稱異常信號(hào)到底是什么病變呢,帶著疑問(wèn),神內(nèi)醫(yī)生再次請(qǐng)示了放射科主任。經(jīng)詳細(xì)研究,認(rèn)為應(yīng)該考慮——腦橋中央髓鞘溶解癥(CPM)。
病因出來(lái)了!
醫(yī)生們腦海里迅速回顧著有關(guān)CPM的病因。
該病常在慢性消耗性疾病(如乙醇中毒、肝和腎功能障礙、嚴(yán)重感染等)基礎(chǔ)上發(fā)病,約 61%CPM患者均有明確的低鈉血癥,特別是過(guò)快地糾正低鈉血癥時(shí)更易誘發(fā)CPM發(fā)生,這位患者血鈉正常,也沒(méi)有什么慢性消耗性癥狀,那么到底是什么引起來(lái)的呢?
思慮之際,檢查結(jié)果回來(lái)了。
皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素節(jié)律、類風(fēng)濕因子、抗心磷脂抗體未見(jiàn)異常,24小時(shí)尿鈉、24小時(shí)尿鉀、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇未見(jiàn)異常。
ANA:抗SS-A抗體:+,抗Ro-52:+。
免疫五項(xiàng):Ig A:4.19g/l,IgG:20.75 g/l。
聰明的小伙伴能給出診斷了嗎?下一步該做什么檢查明確?長(zhǎng)按識(shí)別下方二維碼或點(diǎn)擊文末閱讀原文即可查看答案~
參考文獻(xiàn):
[1]任汝靜, 凌華威, 王剛, et al. 原發(fā)性干燥綜合征引起腦橋中央髓鞘溶解癥的臨床與影像學(xué)特征分析[J]. 中國(guó)臨床神經(jīng)科學(xué), 2008, 16(5).
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