上海
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這種風濕病你看得出來嗎？
作者丨周之慈
21歲的年輕男性，腎功能損害出現后出現持續的腎鈣質沉著，病情延續十余年，最后竟出現雙腎繡球花樣改變[1]！ 期間出現的口干眼干預示著什么？ 這十年間該患者經歷了什么？ 讓我們跟隨小編的腳步，對這名青年男子所患疾病一探究竟。
病例簡介
性別：男
年齡：21歲
住院日期：2009年
主訴：突發四肢無力1天
現病史：1天前患者無明顯誘因突然出現持續性四肢對稱性無力，不能站立及行走，同時伴有四肢近端的酸脹，無麻木、疼痛、煩渴、多汗、恐懼等癥狀，無心悸、胸悶、呼吸困難及咀嚼、吞咽、抬頭困難等，無跌倒發作，無視物模糊，無痛性痙攣。發病以來，患者神志清，精神可，飲食、睡眠無異常，大小便無異常，體重無下降。
體格檢查：T 36.6℃，P 104次/分，R 20次/分，BP123/60mmHg頭頸胸廓無畸形，心肺腹未見明顯異常。神志清楚，言語流利，顱神經檢查無異常，四肢肌肉無萎縮，肌張力減退，雙下肢肌力II級，雙上肢肌力III級，雙側腱反射（±），病理性反射未引出。
輔助檢查：
心電圖：T波低平，U波出現。
血生化：血鉀：2.5mmol/L，鈉：135mmol/L，氯：110mmol/L，鈣：1.90mmol/L，HCO3-：17.6mmol/L，陰離子間隙9.9mmol/L。
診斷：腎小管酸中毒，低鉀血癥。該青年男性患者，表現為四肢周期性麻痹，輔助檢查心電圖表現為T波低平，U波出現，血生化檢查表現為血鉀降低，酸中毒，高氯血癥、陰離子間隙增加，提示腎小管酸中毒。醫生對該患者進行了碳酸氫鈉和補充鉀進行治療，癥狀好轉后出院。
“繡球花”綻放——十年間逐漸加重的腎鈣質沉著
隨后10年間，患者多次進行了腎臟造影檢查，由出現輕度腎鈣化癥到腎鈣質沉著逐漸增加，到了2023年，腹部X線片顯示患者雙腎廣泛的鈣化沉積物，類似繡球狀的花團。
10年來，患者出現腎功能進行性下降(估計腎小球濾過率：2009年為96.5 ml/min/1.73m2, 2023年為49.6 ml/min/1.73m2）
圖1：腹部計算機斷層掃描(CT)發現輕度腎鈣化癥(A: 2013年8月)。隨著時間的推移，腎鈣質沉著逐漸增加(B: 2017年2月，C: 2022年11月)。
圖2：2023腹部X線片顯示廣泛的鈣化沉積物，類似繡球狀的花團
口干眼干——提供診斷關鍵線索
2013年，該患者出現了口干和眼干的癥狀。
實驗室檢查發現，患者表現為多克隆高γ球蛋白血癥，抗核抗體陽性（滴度1280x），血清抗SSA和抗SSB抗體水平升高。尿β2微球蛋白和N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖酶水平升高。
唾液腺活檢顯示淋巴細胞在導管周圍和腺泡周圍有炎性浸潤。同時，CT顯示腎鈣質沉著逐漸增加（上文所述）。腎功能進行性下降。
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參考文獻
[1] Morishita S, Sada KE. Hydrangea-like Nephrocalcinosis in Sj?gren's syndrome [published online ahead of print, 2023 Sep 10]. Arthritis Rheumatol. 2023;10.1002.
Schepens D, V erswijvel G, Kuypers D, et al. Images in Nephrology. Renal cortical nephrocalcinosis. Nephrol Dial Transplant 2000;15:1080–1082.
[3] Ren H, Wang W-M, Chen X-N, et al. Renal involvement and followup of 130 patients with primary Sj?gren’s syndrom e. J Rheumatol 2008;35:278–284.
責任編輯： 芋子
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