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一、什么是先天性巨結(jié)腸?
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先天性巨結(jié)腸是一種由于腸道神經(jīng)發(fā)育異常導(dǎo)致的先天性疾病。正常情況下,腸道壁內(nèi)分布著一層密密麻麻的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,它們像“交通指揮員”一樣,指揮腸道有節(jié)奏地蠕動(dòng),將糞便推向肛門排出。但在巨結(jié)腸患兒體內(nèi),遠(yuǎn)端一段腸管缺少了這些“指揮員”(即神經(jīng)節(jié)細(xì)胞),這段腸管因此“罷工”,持續(xù)處于痙攣收縮狀態(tài),無法松弛、無法推進(jìn)糞便,糞便堵在近端、越積越多,導(dǎo)致近端的健康腸管被迫拼命工作,久而久之變得異常擴(kuò)張、肥厚,形成“巨結(jié)腸”。
典型表現(xiàn)包括:
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出生后24-48小時(shí)內(nèi)不排胎便(正常新生兒絕大多數(shù)在24小時(shí)內(nèi)排出第一次胎便)
出生后反復(fù)出現(xiàn)頑固性便秘、腹脹
喂養(yǎng)困難、嘔吐(嘔吐物可含膽汁)
嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生”小腸結(jié)腸炎“,表現(xiàn)為發(fā)熱、腹脹急劇加重、惡臭稀便,甚至休克,是本病最危險(xiǎn)的并發(fā)癥
二、為什么要手術(shù)?手術(shù)的目標(biāo)是什么?
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先天性巨結(jié)腸無法通過藥物或保守治療治愈。唯一的根治方法是手術(shù)切除病變腸段,將健康的、有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸管拖下來與肛門吻合,重建正常的排便功能。
一個(gè)理想的手術(shù)應(yīng)該實(shí)現(xiàn)以下目標(biāo):
完整切除無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸段
保留足夠的健康腸管
保護(hù)肛門括約肌,肛管結(jié)構(gòu)(齒狀線)和盆底神經(jīng)
最大限度降低吻合口漏、狹窄、便秘復(fù)發(fā)、失禁等并發(fā)癥
術(shù)后恢復(fù)快,生活質(zhì)量高
三、傳統(tǒng)手術(shù)方式的局限
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歷史上,巨結(jié)腸手術(shù)經(jīng)歷了開放手術(shù)、單純經(jīng)肛門手術(shù)、腹腔鏡輔助手術(shù)等多個(gè)階段。其中,Swenson術(shù)是最早被證明有效的經(jīng)典術(shù)式之一,其特點(diǎn)是完整切除病變腸段,將健康腸管直接拉下吻合。經(jīng)過幾十年的發(fā)展腹腔鏡巨結(jié)腸根治術(shù)成為當(dāng)今主流的手術(shù)技術(shù)。
但傳統(tǒng)腹腔鏡手術(shù),存在以下風(fēng)險(xiǎn):
游離不徹底,病變腸管殘留(導(dǎo)致術(shù)后便秘復(fù)發(fā))
分離層次不準(zhǔn)確,容易損傷周圍組織(如尿道、陰道、盆底神經(jīng))
經(jīng)肛門操作時(shí)間過長(zhǎng),可牽拉損傷肛門括約肌
術(shù)后尿潴留、失禁、吻合口漏等并發(fā)癥發(fā)生率相對(duì)較高
四、新技術(shù):熒光腹腔鏡輔助Swenson-like手術(shù)
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近年來,隨著微創(chuàng)外科技術(shù)和術(shù)中熒光成像技術(shù)的發(fā)展,普通外科李頎主任團(tuán)隊(duì)與時(shí)俱進(jìn),采用熒光腹腔鏡輔助Swenson-like手術(shù)為巨結(jié)腸患兒帶來了新的治療選擇。這項(xiàng)技術(shù)并非完全推翻經(jīng)典術(shù)式,而是用現(xiàn)代化的技術(shù)手段對(duì)傳統(tǒng)Swenson手術(shù)進(jìn)行“精確升級(jí)”。
技術(shù)核心一:腹腔鏡下完成盆腔直腸游離
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以往需要在肛門內(nèi)”盲視“完成的直腸游離,現(xiàn)在全部通過腹腔鏡完成。在清晰的放大的視野下,在腹腔內(nèi)精準(zhǔn)地游離直達(dá)肛提肌水平。
直腸前壁:精準(zhǔn)游離,可有效保護(hù)前方的膀胱、尿道,避免損傷支配排尿的神經(jīng)。
直腸后壁:深度游離,可達(dá)肛提肌水平。
由于大部分游離工作已在腹腔鏡下完成,經(jīng)肛門操作時(shí)間被大幅縮短--通常僅需10-15分鐘。這意味著肛門括約肌損傷風(fēng)險(xiǎn)顯著降低,肛管結(jié)構(gòu)和齒狀線保證無損傷,術(shù)后污糞大大降低。同時(shí)我中心采用肛門牽開器暴露傷口,避免傳統(tǒng)技術(shù)牽拉肛門導(dǎo)致的肛門過度損傷。
技術(shù)核心二:分層處理不同病變范圍
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先天性巨結(jié)腸的病變長(zhǎng)度差異巨大——有的僅累及直腸末端(短段型),有的累及整個(gè)結(jié)腸甚至部分小腸(全結(jié)腸型)。我們采用熒光腹腔鏡和術(shù)中快速病理活檢,并根據(jù)具體病變進(jìn)行手術(shù)的個(gè)體化治療方案,決不搞一刀切,為患兒量身定制切除范圍,盡可能保留有功能的腸管。
常見型短段型(病變限于直腸至乙狀結(jié)腸):保留形態(tài)和神經(jīng)節(jié)正常的乙狀結(jié)腸或降結(jié)腸,不做廣泛的結(jié)腸切除。
輕微長(zhǎng)段型(病變累及降結(jié)腸):通過腹腔鏡,盡力保留橫結(jié)腸,避免翻轉(zhuǎn)和次全切。
更長(zhǎng)的長(zhǎng)段型(病變至橫結(jié)腸和升結(jié)腸):采用熒光腹腔鏡下,李頎團(tuán)隊(duì)獨(dú)創(chuàng)的翻轉(zhuǎn)和次全切技術(shù),全力保留有神經(jīng)節(jié)的升結(jié)腸和回盲部,避免全切。最極限可保留4cm升結(jié)腸和肛門吻合。
全結(jié)腸型:腹腔鏡游離直腸結(jié)合經(jīng)臍小切口的技術(shù),完成回腸肛門吻合術(shù),確保和完全腹腔鏡手術(shù)一樣的微小肛門損傷。
這種分層策略發(fā)揮了腹腔鏡微創(chuàng)的優(yōu)勢(shì),依托我院經(jīng)驗(yàn)豐富的快速病理診斷。避免的切除不足或過度切除有功能的腸管。尤其是盡力保留結(jié)腸和回盲部,為患兒未來良好排便和吸收奠定基礎(chǔ)。
技術(shù)核心三:熒光造影——讓腸管血供“看得見”
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在腸管被切斷、拖出、吻合之前,需要確認(rèn)預(yù)留的健康腸管血液供應(yīng)是否良好。血供不足的腸管吻合后極易發(fā)生吻合口漏——一旦發(fā)生,患兒可能需要再次手術(shù)、長(zhǎng)期造瘺,恢復(fù)過程極其艱難。
傳統(tǒng)方法主要依靠醫(yī)生觀察和個(gè)人經(jīng)驗(yàn),具有一定的主觀性,小嬰兒很多血管細(xì)如發(fā)絲,肉眼難以分辨。而吲哚青綠(ICG)熒光造影技術(shù)的引入,改變了這一局面:
在腹腔腸管游離完畢,進(jìn)行熒光顯影
在吻合腸管之前,再次進(jìn)行熒光顯影
開啟腹腔鏡的熒光模式,腸道血供一目了然
據(jù)此精確選擇最佳切斷位置,避免使用血供不良的腸管
這一技術(shù)將血供評(píng)估從”經(jīng)驗(yàn)判斷“升級(jí)為”可視證據(jù)“,是降低吻合口漏、保障吻合愈合的重要防線。
五、這項(xiàng)技術(shù)帶來了哪些改善?
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基于臨床實(shí)踐,熒光腹腔鏡輔助Swenson-like手術(shù)在以下幾個(gè)方面展現(xiàn)出優(yōu)勢(shì):
1
保護(hù)排尿和生育功能
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由于直腸前方游離層次精準(zhǔn)、視野清晰,可以有效避開盆底神經(jīng)。多數(shù)患兒術(shù)后24小時(shí)內(nèi)即可拔除尿管,尿潴留發(fā)生率極低。保障未來患兒生育功能。
2
術(shù)后腸蠕動(dòng)更快,進(jìn)食更早
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腹腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小,患兒術(shù)后腸道蠕動(dòng)恢復(fù)迅速--可以盡早進(jìn)食,術(shù)后2-3天即可恢復(fù)飲食,避免長(zhǎng)期禁食和靜脈營(yíng)養(yǎng)對(duì)患兒的影響。
3
降低嚴(yán)重并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)
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術(shù)后吻合口漏是需要高度警惕的嚴(yán)重并發(fā)癥。得益于熒光造影對(duì)血供的精準(zhǔn)評(píng)估,吻合口漏的發(fā)生率被控制在很低的水平低于1-2%。即使發(fā)生通過后續(xù)處理也可獲得良好轉(zhuǎn)歸。
4
術(shù)后早期嚴(yán)重腸炎發(fā)生率低
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小腸結(jié)腸炎是巨結(jié)腸術(shù)后最令家長(zhǎng)擔(dān)心的并發(fā)癥之一,嚴(yán)重時(shí)可危及生命。初步經(jīng)驗(yàn)顯示,采用該技術(shù)后術(shù)后短期內(nèi)的嚴(yán)重腸炎發(fā)生率低,與手術(shù)創(chuàng)傷小、病變切除徹底,吻合口愈合良好等因素有關(guān)。
5
排便功能預(yù)后良好
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此技術(shù),經(jīng)肛門操作時(shí)間極短,對(duì)肛門括約肌,齒狀線,肛管結(jié)構(gòu)幾乎達(dá)到無損狀態(tài),術(shù)后污糞大大下降。
6
患兒營(yíng)養(yǎng)吸收好
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此技術(shù)盡力保留了有功能的腸管,避免了不必要的切除。更多的腸管意味著患兒能更多的吸收營(yíng)養(yǎng)物質(zhì),同時(shí)吸收好大便成形,也意味著排便控制恢復(fù)更快,肛周糜爛恢復(fù)更佳。
六、注意事項(xiàng)與局限性
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任何新技術(shù)都不是完美無缺的,家長(zhǎng)需要理性看待:
技術(shù)要求高:熒光腹腔鏡輔助Swenson-like手術(shù)對(duì)主刀醫(yī)生的腹腔鏡操作能力、直腸盆腔解剖經(jīng)驗(yàn)要求較高,并非所有醫(yī)院都能開展。
全結(jié)腸型仍需開腹輔助:對(duì)于病變范圍極廣的全結(jié)腸型巨結(jié)腸,純腹腔鏡操作往往難以完成,仍需要結(jié)合小切口開腹手術(shù),這一點(diǎn)家長(zhǎng)需要有心理準(zhǔn)備。
七、給家長(zhǎng)的幾點(diǎn)建議
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1
早診斷、早治療
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如果新生兒出現(xiàn)胎便排出延遲(超過24-48小時(shí)不排胎便)、腹脹明顯,應(yīng)及時(shí)到小兒外科就診,完善大腸造影、直腸黏膜活檢等檢查。
2
手術(shù)方式因人而異:
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病變范圍、是否既往接受過手術(shù)等,都會(huì)影響具體術(shù)式的選擇。
3
術(shù)后長(zhǎng)期管理很重要:
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即使手術(shù)成功,部分患兒術(shù)后仍需進(jìn)行擴(kuò)肛、排便訓(xùn)練等管理,并需警惕小腸結(jié)腸炎的早期征象(發(fā)熱、腹脹加重、惡臭稀水便)。
八、結(jié)語
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熒光腹腔鏡輔助Swenson-like手術(shù),是將經(jīng)典術(shù)式與現(xiàn)代技術(shù)相結(jié)合的典范。它在不改變核心治療邏輯的前提下,用腹腔鏡的清晰視野和ICG熒光造影的精準(zhǔn)評(píng)估,顯著提升了手術(shù)的安全性和微創(chuàng)性。對(duì)于先天性巨結(jié)腸患兒而言,這項(xiàng)技術(shù)意味著更短的手術(shù)時(shí)間、更快的術(shù)后恢復(fù)、更低的嚴(yán)重并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。
醫(yī)學(xué)是經(jīng)驗(yàn)科學(xué),新的理論還需建立在豐富的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)和精細(xì)的手術(shù)技巧上。李頎主任團(tuán)隊(duì)深耕巨結(jié)腸手術(shù),年手術(shù)超200例,累積超千例的手術(shù)經(jīng)驗(yàn),以”新技術(shù)+臨床經(jīng)驗(yàn)“雙保險(xiǎn),實(shí)現(xiàn)科學(xué)決策、安全手術(shù)、精心管理,讓絕大多數(shù)患兒,都能像正常孩子一樣健康成長(zhǎng)。
文 | 李頎、周瑞潔
編輯 | 宣傳中心 郝潔
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